SEC 2012 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Sevilla, 18 - 20 de Octubre de 2012

4042. Cardiopatía pediátrica-Cardiopatías congénitas I

Fecha : 20-10-2012 00:00:00

Tipo : Comunicaciones mini orales

Sala : Sala C3 (Planta 1)

4042-10. Síndrome de Williams-Beuren e intervalo QTc prolongado: ¿causa de muerte súbita cardiaca o hallazgo incidental?

Diana Domingo Valero, José Ignacio Carrasco Moreno, Francisco Martínez Castellano, Miguel Ángel Arnau Vives, Joaquín Rueda Soriano, María Rodríguez Serrano, Antonio Salvador Sanz y Esther Zorio Grima del Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia.

Introducción: El síndrome de Williams- Beuren (SWB) es un defecto congénito asociado con riesgo elevado de muerte súbita cardiaca (MSC) pero las causas de la misma no han sido esclarecidas. Recientemente se ha descrito asociación de SWB con intervalo QT corregido (IQTc) prolongado.

Objetivos: 1) Evaluar la prevalencia de IQTc prolongado en pacientes con SWB. 2) Determinar la relación entre IQTc prolongado y riesgo de MSC en el SWB.

Métodos: Análisis retrospectivo de todos los pacientes con diagnóstico genético de WBS evaluados en nuestro hospital entre enero de 2001 y noviembre de 2011. Un total de 15 pacientes (mediana de edad 3 años, 1 mes-15 años) con SWB y = 1 ECG en ritmo sinusal con intervalos QT medibles fueron incluidos y seguidos en el estudio, con una mediana de seguimiento de 27 meses (4-133 meses). Los IQTc se calcularon con las fórmulas de Bazzet (-B) y Friderizzia (-F). En pacientes con frecuencia cardiaca en ECG = 100 lat/min, los IQTc-F fueron usados para el análisis. En el resto se usaron los IQTc-B. Un IQTc = 460 mseg se definió como prolongado.

Resultados: Se incluyeron 15 pacientes, 67% varones. La prevalencia de IQTc prolongado fue del 47%. No se evidenciaron diferencias estadísticamente significativas en edad, género o alteraciones estructurales cardiovasculares entre el subgrupo de pacientes con IQTc prolongado y no prolongado. En el seguimiento 3 pacientes fallecieron, todos por MSC. Los 3 tenían estenosis supravalvular aórtica y pulmonar graves e IQTc prolongado. En análisis univariado sólo la presencia de hipertrofia ventricular izquierda en el ECG y de estenosis aórtica y pulmonar grave supravalvular combinadas estuvieron asociadas de forma significativa con MSC (p: 0,02).

Conclusiones: La prevalencia de IQTc prolongado en SWB es elevada (47%). Este hallazgo no está asociado con MSC en nuestro estudio, y otros factores hemodinámicos, como la existencia de estenosis aórtica y pulmonar supravalvular graves, parecen ser la clave de la mortalidad cardiovascular en los pacientes con SWB.

Comunicaciones disponibles de "Cardiopatía pediátrica-Cardiopatías congénitas I"

4042-1. Presentación: Carlos Brotons Cuixart, Barcelona y José Ignacio Carrasco Moreno, Valencia.

4042-2. Taquiarritmias auriculares tras cierre percutáneo de defectos grandes del tabique interauricular: incidencia y predictores: Felipe Hernández Hernández, Rosana Hernández Antolín, José Antonio Baz Alonso, Federico Gimeno de Carlos, José M. de la Torre Hernández, Ángel Sánchez Recalde, Roberto Blanco Mata y José María Hernández García del Hospital 12 de Octubre, Madrid, Hospital Clínico San Carlos, Madrid y Hospital Meixoeiro, Vigo (Pontevedra).

4042-3. Reparación percutánea de la coartación aórtica compleja: resultados inmediatos y tardíos: Elena Villanueva Fernández, José María Segura Saint-Gerons, Javier Suárez de Lezo Herreros de Tejada, Marta Santisteban Sánchez de Puerta, Miguel Romero Moreno, Djordje Pavlovic Djurovic, Manuel Pan Álvarez-Ossorio y José Suárez de Lezo Cruz Conde del Servicio de Cardiología del Hospital Reina Sofía, Córdoba.

4042-4. Miocardiopatía hipertrófica e implante de desfibrilador automático en la edad pediátrica: Marta Ortega Molina, Jorge Figueroa, David Doiny, Sergio Castrejón-Castrejón, David Filgueiras-Rama, Luis García-Guereta, José Luis Merino y Federico Gutiérrez-Larraya de la Unidad de Arritmias y Electrofisiología Robotizada y Servicio de Cardiología Infantil del Hospital Universitario La Paz, Madrid.

4042-5. Patrones ecocardiográficos de síndrome de Shone incompleto en adultos con una coartación de aorta: Luis González Torres, Rocío Gómez Domínguez, Blanca Muñoz Calero, Irene Méndez Santos, Pablo Bastos Amador, Luisa Cabeza Beltrán, María José Rodríguez Puras y Pastora Gallego García de Vinuesa del Área del Corazón del Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla y Área del Corazón del Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

4042-6. La consulta de transición del paciente adolescente con cardiopatía congénita: experiencia de un centro de referencia nacional: Alberto Núñez García, Enrique Maroto Álvaro, Raquel Prieto Arévalo, Fernando Sarnago Cebada, Constancio Medrano, María Ángeles Espinosa Castro, Pedro Luis Sánchez Fernández y Francisco Fernández-Avilés del Servicio de Cardiología y Servicio de Cardiología Pediátrica del Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.

4042-7. Q447X. mutación sin sentido causal de una miocardiopatía izquierda dominante: Iván Gómez Milanés, Inmaculada Pérez Sánchez, Esperanza García-Molina, María Sabater Molina, David López Cuenca, Francisco Ruiz Espejo, Juan Ramón Gimeno Blanes y Mariano Valdés Chávarri del Servicio de Análisis Clínicos y Servicio de Cardiología del Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.

4042-8. Eplerenona en ventrículo derecho sistémico. ensayo clínico aleatorizado: Laura Dos Subirana, Sandra Pujadas Olano, Montserrat Estruch Alrich, Assumpta Mas Mongay, Antònia Pijuan Doménech, Ricard Serra Grima, Maite Subirana Doménech y Jaume Casaldàliga-Ferrer del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona y Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona.

4042-9. Conocimiento de la enfermedad y del pronóstico vital en adultos con cardiopatía congénita: Blanca Muñoz Calero, Luis González Torres, María Rocío Gómez Domínguez, Irene Méndez Santos, Almudena Lloret Campoy, María José Rodríguez Puras, María Luisa Cabeza Letrán y Pastora Gallego García de Vinuesa del Área del Corazón (Cardiopatías Congénitas del Adulto) del Hospital Universitario Virgen Macarena y Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

4042-10. Síndrome de Williams-Beuren e intervalo QTc prolongado: ¿causa de muerte súbita cardiaca o hallazgo incidental?: Diana Domingo Valero, José Ignacio Carrasco Moreno, Francisco Martínez Castellano, Miguel Ángel Arnau Vives, Joaquín Rueda Soriano, María Rodríguez Serrano, Antonio Salvador Sanz y Esther Zorio Grima del Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia.

4042-11. Conocimiento de la enfermedad y del riesgo de la gestación en mujeres con cardiopatía congénita en edad fértil: Blanca Muñoz Calero, Luis González Torres, Irene Méndez Santos, María Rocío Gómez Domínguez, Pablo Bastos Amador, María José Rodríguez Puras, María Luisa Cabeza Letrán y Pastora Gallego García de Vinuesa del Área del Corazón (Cardiopatías Congénitas del Adulto) del Hospital Universitario Virgen Macarena y Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

4042-12. Estudio de la rentabilidad de los test genéticos en las cardiopatías hereditarias: María Sabater Molina, Juan Ramón Gimeno Blanes, Esperanza García-Molina Sáez, Patricia Pascual Gilabert, Inmaculada Sánchez Pérez, Iván Gómez Milanés, Francisco Ruiz-Espejo y Mariano Valdés Chávarri del Servicio de Análisis Clínicos y Servicio de Cardiología del Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.

REVISTA ESPAÑOLA DE

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