Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La no compactación del ventrículo izquierdo (NCVI) presenta una amplia expresión fenotípica. El pronóstico de los pacientes con NCVI y fracción de eyección conservada (FEp) sigue siendo incierto. El objetivo de este estudio es describir las características e historia natural de este subgrupo de pacientes.
Métodos: Pacientes con criterios de imagen (ecocardiografía o RMC) para NCVI fueron incluidos en un registro multicéntrico. Aquellos con FEp (FEVI > 50%) fueron considerados para el análisis.
Resultados: Se seleccionaron 491 pacientes con NCVI de 10 centros españoles desde 2000 hasta 2018. 239 (49%) tenían FEp basalmente. En comparación con los pacientes con FEVI reducida (FEr), eran más jóvenes, sin diferencias de sexo y con menos comorbilidades (tabla). La FEVI media fue del 62% (DE 8) y 18 pacientes (9% de las RMC disponibles) tenían fibrosis. El cribado familiar se completó en 199 pacientes, siendo positivo (al menos un familiar afecto) en 113 (57%). Se realizó estudio genético en 146 casos índice, siendo positivo en 80 (55%): ACTC1 (40 casos), MYH7 (17), TTN (8), HCN4 (6) y otras variantes individuales. Durante una mediana de seguimiento de 4,9 años (RIC 2,1-7,3), hubo una disminución significativa en la FEVI: la última FEVI fue entre 30-40% en 5 pacientes (2%) y entre 40-50% en 21 (9%) (p = 0,01 en comparación con la FEVI basal). 6 pacientes (2,5%) fallecieron durante el seguimiento, solo 1 de causa cardiovascular. 9 pacientes (4%) presentaron insuficiencia cardiaca (IC) y 25 (10,5%) taquicardia o fibrilación ventricular (TV/FV). Todos los eventos cardiovasculares, excepto síncope, fueron menos frecuentes en comparación con la cohorte FEr (Imagen 1). En el análisis multivariado (incluyendo parámetros demográficos, de imagen, genéticos y de agregación familiar), el único factor predictor de eventos fue el cambio en la FEVI (OR 0,89 en relación a ingreso por IC; la FEVI media al evento fue del 47%, p = 0,001 en comparación con pacientes sin IC). La fibrosis no se asoció con TV/FV ni IC.
Comparación de pacientes con NCVI según fracción de eyección |
|||
FEp (n = 239) |
FEr (n = 252) |
p |
|
Varones, n (%) |
131 (55) |
146 (58) |
0,649 |
Edad al diagnóstico, mediana (RIC) - años |
38 (23-54) |
58 (42-72) |
0,001 |
Seguimiento, mediana (RIC) - años |
4,9 (2,1-7,3) |
3,9 (1,4-7,9) |
0,045 |
Hipertensión arterial, n (%) |
39 (16) |
86 (34) |
0,001 |
Dislipemia, n (%) |
39 (16) |
95 (38) |
0,001 |
Diabetes mellitus, n (%) |
12 (5) |
30 (12) |
0,007 |
Tabaquismo, n (%) |
7 (3) |
22 (9) |
0,028 |
Ritmo sinusal, n (%) |
232 (97) |
219 (87) |
0,001 |
QRS, (DE) - ms |
93 (18) |
117 (32) |
0,001 |
Realce tardío gadolinio, n (%) |
18 (9) |
52 (30) |
0,001 |
Ingreso IC, n (%) |
9 (4) |
122 (48) |
0,001 |
TV/FV, n (%) |
25 (10,5) |
58 (23) |
0,001 |
FA, n (%) |
24 (10) |
77 (31) |
0,001 |
Síncope, n (%) |
14 (6) |
27 (11) |
0,072 |
Implante DAI, n (%) |
16 (7) |
41 (16) |
0,001 |
Descarga apropiada, n (% de portadores de DAI) |
1 (6) |
25 (10) |
0,004 |
Mortalidad global, n (%) |
6 (2,5) |
19 (7,5) |
0,013 |
Mortalidad cardiovascular, n (% de mortalidad global) |
1 (17) |
12 (63) |
0,003 |
IC: insuficiencia cardiaca; TV: taquicardia ventricular; FV: fibrilación ventricular; FA: fibrilación auricular. |
Eventos cardiovasculares en NCVI según FEVI.
Conclusiones: Los pacientes con NCVI y FEp tienen una excelente supervivencia global y su pronóstico es notablemente mejor que los pacientes con FEr. Sin embargo, existe un riesgo moderado de desarrollar insuficiencia cardiaca (asociada con una disminución progresiva de la FEVI) y arritmias ventriculares. Por lo tanto, deberían seguir controles clínicos periódicamente.