Introducción
Dra. Lina Badimón Maestro
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción: La afectación cardiaca es frecuente en varios tipos de amiloidosis. La cardiorresonancia magnética (CRM) muestra un patrón de realce tardío de gadolinio (RTG) característico subendocárdico global, coincidente con la distribución transmural de la proteína, y una cinética anormal de gadolinio. Nuestro objetivo fue valorar la utilidad de la CRM para el diagnóstico de amiloidosis en la práctica diaria en nuestro medio.
Métodos: Entre 2008 y 2013 se refirieron a la unidad de CRM 30 pacientes (19 varones, 50 ± 21 años) con sospecha de amiloidosis cardiaca, basada en sintomatología y ecocardiograma (n = 21) o en la presencia de gammapatía monoclonal (n = 9). En todos se realizó un estudio de CRM con secuencias de cine, T1 mapping Look-Locker y RTG. La CRM se consideró positiva en presencia del patrón típico de RTG antes descrito. También se revisaron los casos en que el diagnóstico de amiloidosis fue un hallazgo inesperado en una CRM por otra indicación.
Resultados: De los 30 pacientes referidos, 10 tuvieron CRM positiva (A1). Todos mostraron engrosamiento miocárdico (masa parietal relativa 1,6 ± 0,4 g/mL, índice de masa VI 126 ± 51 g/m2), 7 de ellos tuvieron disfunción sistólica biventricular leve-moderada, 2 disfunción sistólica de VI y 1 de VD. En todos excepto uno se observó cinética de gadolinio alterada (supresión de miocardio antes de cavidad ventricular), y posteriormente se confirmó el diagnóstico en todos excepto en el paciente con cinética normal. En los restantes 20 pacientes el estudio de CRM fue negativo para amiloidosis (N) y permitió hacer otros diagnósticos: 4 miocardiopatía hipertrófica, 1 trombo apical, 3 miocardiopatía dilatada, 1 no compactación, 1 valvulopatía mitroaórtica con hipertensión pulmonar, 4 cardiopatía hipertensiva, 2 c. isquémica y en 4 no hubo hallazgos significativos. Por último, hubo 4 pacientes que habían sido referidos a CRM por sospecha de enfermedad coronaria y que fueron diagnosticados de amiloidosis (A2). Tras 3,5 ± 2 años de seguimiento, 8/10 pacientes de A1 y 3/4 de A2 habían fallecido, mientras que del grupo N solo 1 paciente había fallecido, por hipertensión pulmonar.
Conclusiones: La CRM en nuestro medio es una buena técnica para el diagnóstico de amiloidosis cardiaca, con buen rendimiento diagnóstico y pronóstico. La técnica de T1 mapping cualitativa para estudio de cinética de gadolinio puede mejorar el rendimiento diagnóstico del RTG.