Introducción
Dr. Juan José Gómez Doblas
Presidente del Comité Científico del Congreso
Vicepresidente de la SEC
Comités ejecutivo, organizador y científico
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores
Introducción y objetivos: La enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) es un subgrupo infrecuente de hipertensión arterial pulmonar (HAP) caracterizado por su mal pronóstico y mala respuesta a tratamiento. La escala de estratificación pronóstica de las guías europeas (EPGE) clasifica a los pacientes (p) con HAP en bajo, intermedio o alto riesgo en función de la mortalidad al año ( 20%, respectivamente). No obstante, su validez no ha sido estudiada en la EVOP.
Métodos: Se realizó un estudio observacional de p con EVOP incluidos en el Registro Español de Hipertensión Pulmonar (41 con EVOP hereditario y 18 esporádico), y se evaluó la aplicabilidad de la EPGE al diagnóstico. Para determinar el riesgo, se dio un valor de 1 a 3 a cada parámetro de la escala y se realizó la media.
Resultados: La edad media de la muestra fue de 33 años, sin predominio de ningún género. La mayoría presentaban mala clase funcional, elevación del proBNP y alteraciones sugestivas de HAP en la ecocardiografía (tabla). La mediana de seguimiento fue de 2 años, con una supervivencia libre de trasplante de 74%, 51% y 38% a los 1, 2 y 3 años, respectivamente. La EPGE situó a la mayoría de los p en riesgo intermedio (64,4%). La puntuación mediana fue de 2, siendo mayor en la EVOP esporádica (2,1 vs 1,8, p 0,03), y en la población infantil en el caso de la EVOP hereditaria (2 vs 1,7, p 0,03). La supervivencia al año fue de 100% en riesgo bajo, 69,5% en intermedio, y 35,7% en alto (figura). De manera que, la situación de riesgo intermedio al diagnóstico multiplica por 4 la mortalidad (HR 3,9, IC95% 1,6-9,5), y la de alto riesgo por 9 (HR 8,8, IC95% 2,8-27,4). La EPGE presentó una asociación significativa con la supervivencia (p < 0,01), siendo su capacidad pronóstica adecuada (C-index 0,67). La capacidad para detectar aquellos p que sufren un evento (trasplante o muerte) en el primer año fue buena (AUC 0,72 IC95% 0,61-0,82). La EPGE presentó un elevado valor predictivo negativo para la predicción de eventos a un año (79% cuando la puntuación fue < 2,5 y 100% si fue < 1,5),
Características de la enfermedad venooclusiva pulmonar |
||||
Todos (n 59) |
Esporádico (n 18) |
Hereditario (n 41) |
p |
|
Edad al diagnóstico, años (RQ) |
33 (21-47) |
54 (46-65) |
27(17-36) |
< 0,001 |
Sexo, femenino (%) |
30 (50,8) |
8 (44) |
22 (53,7) |
0,51 |
Clase funcional NYHA |
0,06 |
|||
I |
1 (1,7) |
0 (0) |
1 (2,4) |
|
II |
8 (13,5) |
0 (0) |
8 (19,5) |
|
III |
44 (74,6) |
16(8/8,9 |
28 (68,3) |
|
IV |
6 (10,2) |
2 (11,1) |
4 (9,8) |
|
NT-proBNP (pg/ml) (RQ) |
690 (51-2.049) |
1.784 (219-3.615) |
600 (40-1.198) |
0,008 |
DLCO (%) (RQ) |
32 (28-38) |
35 (29-38) |
32 (28-36) |
0,78 |
Distancia test 6 minutos (m) (RQ) |
360 (247-440) |
329 (234-420) |
388(248-440) |
0,42 |
Aurícula derecha (cm2) (RQ) |
18,5 (16-24) |
21,5 (16,5-26,5) |
18 (13-20) |
0,035 |
TAPSE (mm) (RQ) |
16 (14-19) |
18 (15-19) |
16 (14-19) |
0,16 |
TAPSE/PSAP mm/mmHg) (RQ) |
0,22 (0,17-0,27) |
0,20 (0,15-0,26) |
0,24 (0,18-0,3) |
0,36 |
Derrame pericárdico (%) (RQ) |
8 (20) |
3(23) |
5 (18,5) |
0,69 |
PAPm (mmHg) (RQ) |
46 (34-59) |
49 (34-61) |
45(34-58) |
0,91 |
PAD (mmHg) (RQ) |
6 (3-8) |
6 (3-12) |
6 (3-8) |
0,34 |
IC (L/min/m2) (RQ) |
2,5 (2,1-3) |
2,3 (1,8-2,7) |
2,5 (2,2-3,2) |
0,05 |
RVP (Uw) (RQ) |
7,8 (5,8-12,4) |
7,9 (5,7-14) |
7,7 (5,8-12) |
0,54 |
Supervivencia libre de trasplante a 1 año (%) |
73,6 |
80 |
69,4 |
0,95 |
Trasplante pulmonar a 1 año |
11 (19) |
2 (11) |
9(22) |
0,31 |
Escala pronóstica europea |
0,05 |
|||
Bajo |
14 (23,7) |
3 (16,6) |
11 (26,8) |
|
Intermedio |
38 (64,4) |
10 (55,6) |
28 (68,3) |
|
Alto |
7 (11,9) |
5 (27,8) |
2 (4,9) |
|
EVOP: enfermedad venooclusiva pulmonar; IC: índice cardiaco; PAD: presión en aurícula derecha; PAPm: presión en arteria pulmonar media; RQ: intervalo intercuartil; RVP: resistencias vasculares pulmonares. |
Supervivencia libre de trasplante según la escala de estratificación pronóstica de las guías europeas.
Conclusiones: La escala de estratificación pronóstica europea clasifica adecuadamente a los pacientes con EVOP en función de su mortalidad al año. Ningún p clasificado en bajo riesgo presentó un evento al año. Ante estos resultados, debemos de considerar la EPGE al diagnóstico para seleccionar aquellos que requieren trasplante de forma preferente.