Antecedentes y objetivos: En la actualidad, solo existe indicación para tratamiento de hipertensión pulmonar en cardiopatías congénitas con inhibidores duales de los receptores (tipo A y B) de la endotelina. Nosotros estudiamos el efecto de ambrisentán oral en pacientes con dicha patología.
Métodos: Se incluyeron siete pacientes (2 hombres y 5 mujeres) con hipertensión pulmonar secundaria a cardiopatía congénita. La edad media fue de 39,8 años. Los pacientes fueron estudiados mediante ecocardiograma, test de 6 minutos y cateterismo derecho antes y después de tratamiento con ambrisentán oral.
Resultados: El seguimiento medio fue de 16,7 meses de tratamiento. Se objetivó mejoría de la clase funcional, medida mediante escala NYHA, pasando de una media de 2,86 a 2,29 (p < 0,05). Así mismo se objetivó mejoría significativa de función ventricular derecha medida mediante “tricuspid annular plane sistolic excursion” (TAPSE), pasando de una media de 18,8 a 21,2 (p < 0,05). No se objetivaron efectos secundarios significativos, sin precisar suspender el tratamiento en ninguno de los pacientes.
Conclusiones: El tratamiento con ambrisentán en pacientes con hipertensión pulmonar secundaria a cardiopatía congénita, presentan una perfil de seguridad similar al tratamiento con inhibidores duales de los receptores de endotelina.