Introducción: Recientemente se han publicado datos que demuestran que más del 85% de los nacidos con una cardiopatía congénita (CC) sobreviven hasta la vida adulta. No obstante, muchos de estos adultos continúan presentando un riesgo elevado de muerte prematura. Hasta la fecha, existe poca información sobre cuáles son los factores de riesgo de mortalidad y, particularmente, de muerte súbita (MS) en los adultos con una CC reparada en la infancia.
Métodos y Resultados: En la población de 1289 adultos con una CC reparada evaluados entre enero 1990 y enero 2010 en la Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto del Hospital La Paz se analizaron la incidencia y los factores de riesgo de MS (objetivo primario) y de todas las causas de mortalidad o trasplante cardiaco y cardiopulmonar (objetivo secundario). Se disponía de datos de seguimiento en 936 (73%) pacientes. La edad media en la última visita era de 30 ± 8 años. La distribución de categorías diagnósticas de la población era: tetralogía de Fallot (216), coartación de aorta (157), transposición de grandes vasos (99), corazón univentricular (55), y otras CC (409). Durante un periodo total de seguimiento de 8.387 pacientes-año, 22 (2,6 por 1.000 pacientes-año) presentaron MS y 50 (5,9 por 1.000 pacientes-año) sufrieron muerte o trasplante. La disfunción severa del ventrículo sistémico, del ventrículo subpulmonar y la hipertensión arterial pulmonar fueron los factores relacionados estadísticamente con el riesgo global de muerte y/o trasplante, pero el único predictor independiente de muerte súbita encontrado fue la disfunción severa del ventrículo sistémico (hazard ratio 25; intervalo de confianza 95% 10-66; p < 0,001). La MS se presentó en el 23% de los pacientes con disfunción severa del ventrículo sistémico mientras que solo el 0,7% de los pacientes con una fracción de eyección del ventrículo sistémico > 35% sufrieron MS (p < 0,001).
Conclusiones: La disfunción severa del ventrículo sistémico resultó el único predictor independiente de MS durante la edad adulta encontrado en los pacientes con una CC reparada en la infancia. Estos resultados apoyan la consideración de la implantación de un desfibrilador automático implantable como prevención primaria en la población de adultos con CC reparadas y disfunción severa del ventrículo sistémico, independientemente de la clase funcional y/o las arritmias clínicas.