Antecedentes y objetivos: Se ha visto que los pacientes con síndrome de Marfan o aorta bicúspide tienen mayor frecuencia de presentación de síndrome aórtico agudo (SAA), pero no queda claro si hay diferencias en la forma de presentación del SAA respeto a los demás pacientes. El objetivo es repasar la serie de SAA de nuestro centro y valorar las diferencias de la forma de presentación clínica de los pacientes con Marfan o aortas bicúspides (grupo A) respecto a los demás (grupo B).
Métodos y resultados: Desde el año 2000 hasta el 2010, hemos recogido 103 pacientes con SAA, de estos, 4 presentaban síndrome de Marfan y 4 aortas bicúspides. La edad media era menor al grupo A (54 vs 61 p = ns). La forma de presentación fue igual en los dos grupos, con dolor como principal síntoma, seguido de disnea. Había una proporción más importante de mujeres (50%) en el Grupo A que en el B (20%, p = 0,04). No existían diferencias en antecedentes de HTA, diabetes o dislipemia, SAS o insuficiencia renal. Tampoco hubo diferencias en la afectación aorta ascendente (38% Grupo A vs 29% Grupo B p = ns). Sí que hubo diferencias en el tipo de SAA: el Grupo A se presentaron en el 100% de los casos en forma de disección, ningún hematoma, en cambio en el grupo B hubo un 14% de hematomas (p = 0,04). La mortalidad en cambio paradójicamente fue más alta en el grupo no Marfan, sin ser significativo (14% vs 35% p = ns).
Conclusiones: En nuestra serie, los enfermos con Marfan o aortas bicúspide, hay una proporción mayor de mujeres, no hay diferencias en la localización del SAA, formas de presentación, excepto en que en el Grupo de síndrome de Marfan/aorta bicúspide no hay hematomas intramurales.