Introducción
Dr. José María de la Torre Hernández
Presidente del Comité Científico del Congreso. Vicepresidente de la SEC
Comités ejecutivo, organizador y científico
Comité de evaluadores
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Índice de autores
Introducción y objetivos: Los pacientes con amiloidosis cardiaca pueden presentar obstrucción en tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI) y medioventricular (OMV), simulando una miocardiopatía hipertrófica. Se desconoce la prevalencia y el impacto pronóstico de la obstrucción en amiloidosis cardiaca.
Métodos: Se analizó la prevalencia de obstrucción (OTSVI y OMV) en pacientes con amiloidosis cardiaca TTR (ATTR) en nuestro centro desde marzo de 2008 a julio de 2022. Se analizaron los eventos hasta diciembre de 2023. La obstrucción se definió como un gradiente intracardiaco > 30 mmHg en reposo o tras provocación.
Resultados: Entre 2008 y 2022 se evaluaron 417 pacientes con ATTR en nuestro centro. Se detectó OTSVI/OMV en 11 pacientes (2,64%): 82% varones, 78,8 ± 9,2 años, 100% ATTRwt, 82% NYHA II/III. Ocho pacientes tenían OTSVI y tres pacientes OMV. Los gradientes máximos medios en reposo y con Valsalva fueron 38 ± 37 mmHg (rango 10-140) y 52 ± 16 mmHg (rango 32-80), respectivamente. Entre los 9 pacientes que tenían > 2 ecocardiogramas seriados, solo 2 sujetos tuvieron obstrucción persistente en todos los ecocardiogramas. Cuatro pacientes presentaban disnea que se atribuyó a la obstrucción e iniciaron tratamiento con disopiramida (100 mg dos veces al día en todos los casos) asociada a bloqueadores beta. En 3 de ellos la disopiramida tuvo que ser suspendida de forma precoz (mediana 1,7 meses, IQR 0,5-3,2) por efectos secundarios y ausencia de mejoría clínica. El paciente que mantuvo el tratamiento con disopiramida presentó una mejoría transitoria de la clase funcional (de NYHA III a NYHA II). Ningún paciente requirió terapias de reducción septal. Tras una mediada de seguimiento de 15,2 meses (IQR 7,4-54), un paciente presentó descompensación de insuficiencia cardiaca y 3 pacientes fallecieron. En el análisis multivariante (ajustado por sexo, edad, FEVI, estadio NAC, NYHA y dosis de diurético), la presencia de obstrucción (OTSVI/OMV) no se asoció con mayor mortalidad (HR 1,19, p = 0,77).
Eventos en el seguimiento en función de la ausencia o presencia de obstrucción |
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Total (n = 417) |
ATTR no obstructiva (n = 406) |
ATTR obstructiva (n = 11) |
p |
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Mortalidad por todas las causas |
118 (28,30) |
115 (28,33) |
3 (27,27) |
0,935 |
Empeoramiento de IC* |
121 (29,02) |
120 (29,80) |
1 (9,09) |
0,134 |
Trasplante cardiaco |
5 (1,20) |
5 (1,23) |
0 (0,00) |
0,710 |
ATTR: amiloidosis cardiaca por transtirretina; IC: insuficiencia cardiaca. *Incluye ingreso por descompensación de IC y necesidad de diurético endovenoso. |
Conclusiones: La obstrucción del ventrículo izquierdo (OTSVI/OMV) es un hallazgo infrecuente en pacientes con amiloidosis cardiaca, generalmente dinámico. La obstrucción no se asoció con peor pronóstico ni mayor mortalidad.