Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La amiloidosis cardiaca es una patología de creciente interés en nuestro medio por el aumento del conocimiento de la misma a pesar de su infradiagnóstico, su mal pronóstico y la falta de opciones terapéuticas hasta la actualidad. Los 2 tipos más frecuentes de amiloidosis cardiaca son la amiloidosis AL y TTR (Wild type). El objetivo principal del estudio fue realizar un análisis de la supervivencia de ambos grupos.
Métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de los pacientes diagnosticados de amiloidosis cardiaca en nuestro servicio desde el 1 de enero de 2005 hasta el 1 de mayo de 2019 (n = 37). Para ello, se realizó un análisis de supervivencia mediante curvas de Kaplan-Meier y un análisis descriptivo y comparativo de ambos grupos.
Resultados: Se identificaron un total de 37 pacientes con amiloidosis cardiaca; de los cuales 12 presentaban amiloidosis AL y 25 amiloidosis TTR. Los pacientes con amiloidosis AL son más jóvenes que los pacientes diagnosticados de TTR; en ambos grupos predominan los varones. Ambos grupos presentan similares comorbilidades, excepto mayor prevalencia de DM en el grupo TTR. En relación al motivo de consulta la disnea es el síntoma más frecuente en ambos tipos de amiloidosis. Los niveles de NT-proBNP y de troponina T fueron igualmente elevados en ambos grupos (p = ns). En el tratamiento médico no específico no existieron diferencias en el uso de bloqueadores beta, IECA, calcio antagonistas, diuréticos o antialdosterónicos, existiendo un mayor porcentaje de pacientes anticoagulados en el grupo TTR (52%) respecto al AL (8,3%) en relación a mayor prevalencia de FA. En el tratamiento específico de amiloidosis destaca que ningún paciente TTR recibió tratamiento farmacológico, diez pacientes AL recibieron quimioterapia (8 bortezomib y 2 melfalán) y 3 pacientes fueron trasplantados (2 AL y 1 TTR). Durante el tiempo del estudio fallecieron 7 pacientes con AL y diez con TTR (tabla). La curva de supervivencia Kaplan-Meier demuestra que los pacientes con amiloidosis TTR presentan mayor supervivencia que los pacientes con amiloidosis AL (figura).
Comparativa entre pacientes con amiloidosis AL y con TTR wild type |
|||
Amiloidosis AL |
Amiloidosis TTR Wild Type N = 25 (67,6%) |
p |
|
N = 12 (32,4%) |
|||
Edad (media ± DE) |
65,33 ± 7,92 |
79,24 ± 6,76 |
< 0,001 |
Mujeres, n (%) |
5 (41,7%) |
5 (20%) |
0,165 |
Comorbilidades/FRCV |
|||
Enfermedad coronaria |
3 (25%) |
4 (16,7%) |
0,551 |
HTA |
9 (75%) |
19 (76%) |
0,947 |
DM |
0 (0%) |
8 (32%) |
0,027 |
Dislipemia |
6 (50%) |
17 (68%) |
0,291 |
Tabaquismo |
2 (16,7%) |
0 (0%) |
0,096 |
Motivo de consulta |
|||
Síncopes |
0 (0%) |
3 (12%) |
- |
Dolor torácico |
0 (0%) |
2 (8%) |
- |
Disnea |
8 (66,7%) |
19 (76%) |
0,55 |
Asintomático |
1 (8,3%) |
0 (0%) |
- |
Clínica extracardiaca |
3 (25%) |
1 (4%) |
- |
Clínica desarrollada |
|||
Disnea |
9 (75%) |
24 (100%) |
0,011 |
Dolor torácico |
4 (33,3%) |
5 (20,8%) |
0,414 |
Palpitaciones |
2 (16,7%) |
7 (29,2%) |
0,414 |
Síncope |
3 (25%) |
5 (20,8%) |
0,777 |
Afección neurológica |
4 (33,3%) |
2 (8,3%) |
0,058 |
Hip. ortostática |
4 (33,3%) |
4 (16,7%) |
0,276 |
Sd. túnel carpiano |
2 (16,7%) |
1 (4,2%) |
0,201 |
Afección renal |
9 (75%) |
12(50%) |
0,151 |
Datos analíticos |
|||
NT-proBNP |
5.851 (3.715; 12.600) |
3.202 (1.297; 10.375) |
0,619 |
TropT |
75 (66; 127) |
68 (46; 95) |
0,857 |
Creatinina |
1,17 ± 0,39 |
1,06 ± 0,36 |
0,694 |
Hemoglobina |
13,96 ± 1,49 |
13,67 ± 1,92 |
0,526 |
Tratamiento insuficiencia cardiaca |
|||
Bloqueadores beta |
6 (50%) |
17 (68%) |
0,291 |
IECA/ARA II |
4 (33,3%) |
11 (44%) |
0,536 |
Antagonistas del calcio |
0 (0%) |
3 (12%) |
0,211 |
Diurético |
8 (66,7%) |
21 (84%) |
0,231 |
Antialdosterónicos |
5 (41,7%) |
14 (56%) |
0,414 |
ACO |
1 (8,3%) |
13 (52%) |
0,01 |
Tratamiento específico |
|||
No tratamiento |
2 (16,7%) |
25 (100%) |
< 0,001 |
Tratamiento melfalán |
2 (16,7%) |
0 (0%) |
- |
Tratamiento bortezomib |
8 (66,7%) |
0 (0%) |
- |
Evolución |
|||
Trasplante |
|||
Médula ósea |
1 (10%) |
0 (0%) |
|
Cardiaco y médula ósea |
1 (10%) |
0 (0%) |
|
Cardiaco y hepático |
0 (0%) |
1 (6,3%) |
|
Muerte |
7 (58,3%) |
10 (40%) |
Curva de supervivencia Kaplan-Meier entre ambos grupos de pacientes con amiloidosis.
Conclusiones: El pronóstico de la amiloidosis AL es peor que el de amiloidosis TTR a pesar de que la TTR se diagnostica en pacientes más ancianos, con mayor prevalencia de diabetes, FA, mayor necesidad de MCP y no haberse empleado tratamiento específico.