Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La amiloidosis cardiaca es una entidad probablemente infradiagnosticada. Para su detección se requiere de un alto nivel de sospecha y un abordaje diagnóstico multimodal. El objetivo de nuestro análisis es comprobar la rentabilidad de algunas de las pruebas diagnósticas que se utilizan para amiloidosis cardiaca: el ECG, la ecocardiografía, la resonancia magnética cardiaca, la gammagrafía con pirofosfatos y la biopsia de partes blandas.
Métodos: Se realizó un análisis descriptivo de 37 pacientes con amiloidosis cardiaca, seleccionando los 2 principales tipos que afectan al corazón (TTR/wild type y AL), recogidos en nuestro centro desde el 1 de enero de 2005 hasta el 1 de mayo de 2019. De esta forma, comparamos el porcentaje de pruebas positivas así como algunos parámetros obtenidos en las pruebas de imagen entre ambos grupos.
Resultados: En el grupo estudiado pudimos observar que la gammagrafía de 99mTC-DPD fue positiva en el 76% de TTR contra el 25% de AL (p 0,003). La biopsia de partes blandas más frecuentemente utilizada fue la de grasa subcutánea, siendo positiva en un 58,3% de las amiloidosis AL y en un 90,5% en las TTR. En cuanto a parámetros ecocardiográficos, la mayoría de pacientes presentan FEVI conservada o intermedia (75% de AL y 76% de TTR). La función diastólica, en la amiloidosis un 8,3% tenían un patrón diastólico normal, un 41,7% un patrón de relajación anómala, un 8,3% tenían un patrón pseudonormal y un 41,7% eran restrictivos; respecto a la TTR donde hallamos un 21,7%, 26,1%, 4,3% y 34,8%. Asimismo fue frecuente la afección del VD (63,6% en AL y 32% en TTR) y el derrame pericárdico (50% en AL y 33,3% en TTR). De los pacientes que se realizaron RMN cardiaca, más de la mitad presentaron realce tardío de gadolinio en los 2 grupos (66,7% de las AL, 72,7% de las TTR).
Diferencia en resultados de pruebas diagnósticas entre amiloidosis TTR (wild type) y amiloidosis AL |
|||
Amiloidosis AL |
Amiloidosis TTR Wild |
p |
|
N = 12 (32,4%) |
N = 25 (67,6%) |
||
Electrocardiograma |
|||
Ritmo sinusal |
8 (72,7%) |
11 (44%) |
0,112 |
Fibrilación auricular |
3 (27,3%) |
11 (44%) |
0,343 |
Ritmo de marcapasos |
0 (0%) |
3 (12%) |
0,134 |
Portador de marcapasos |
1 (9,1%) |
6 (24%) |
0,298 |
PR |
180 (140; 202) |
200 (173; 244) |
0,056 |
QRS |
96 (88; 100) |
94 (90; 114) |
0,141 |
Bajos voltaje |
7 (7%) |
11 (47,8%) |
0,24 |
Ondas Q patológicas |
6 (6%) |
7(30,4%) |
0,061 |
Pruebas complementarias |
|||
Gammagrafía positiva |
3 (25%) |
19 (76%) |
0,003 |
PAAF positiva |
11 (91,7%) |
17 (74%) |
0,271 |
Localización biopsia |
|||
Hepática |
1 (8,3%) |
0 (0%) |
|
Rectal |
0 (0%) |
1 (5,88%) |
|
Renal |
1 (8,3%) |
0 (0%) |
|
Subcutánea |
7 (58,33%) |
15 (%) |
|
Subcutánea y rectal |
1 (8,3%) |
0 (0%) |
|
Médula ósea |
0 (0%) |
1 (5,88%) |
|
Subcutánea y renal |
1 (8,3%) |
0 (0%) |
|
Datos radiográficos |
|||
Cardiomegalia |
9 (81,8%) |
20 (90,9%) |
0,451 |
Signos de sobrecarga |
7 (63,6%) |
19 (86,4%) |
0,132 |
Datos ecocardiográficos |
|||
Grosor máximo |
16,82 ± 3,36 |
18,56 ± 4,63 |
0,378 |
DTDVI |
45,25 ± 7,74 |
45,44 ± 4,31 |
0,98 |
FEVI |
|||
Conservada |
6 (50%) |
14 (56%) |
0,927 |
Intermedia |
3 (25%) |
5 (20%) |
|
Disminuida |
3 (25%) |
6 (24%) |
|
Patrón diastólico |
|||
Normal |
1 (8,3%) |
5 (21,7%) |
|
Relajación anómala |
5 (41,7%) |
6 (26,1%) |
|
Pseudonormal |
1 (8,3%) |
1 (4,3%) |
|
Restrictivo |
5 (41,7%) |
8 (34,8%) |
|
E/e’ |
29 (24; 35) |
19 (15; 30) |
0,118 |
AI |
45,60 ± 7,16 |
43,30 ± 6,98 |
0,954 |
PAPs |
37,40 ± 8,17 |
40,60 ± 12,62 |
0,475 |
Afección del VD |
7 (63,6%) |
8 (32%) |
0,076 |
Derrame pericárdico |
6 (50%) |
8 (33,3%) |
0,413 |
Resonancia magnética |
|||
RTG |
6 (66,7%) |
8 (72,7%) |
0,769 |
T1 patológico |
5 (55,6%) |
5 (45,5%) |
0,668 |
DTDVI: diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo, FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo, PAPs: presion arterial pulmonar sistólica, RTG: realce tardío de gadolinio, VD: ventrículo derecho, |
Pruebas positivas o sugestivas de amiloidosis cardiaca.
Conclusiones: En nuestro estudio objetivamos diferencias significativas en cuanto a los resultados de la gammagrafía cardiaca, siendo más frecuentemente positiva en el grupo de la amiloidosis TTR respecto a la AL. Además la biopsia de grasa subcutánea fue positiva en un mayor porcentaje en la amiloidosis TTR, aunque sin alcanzar significación estadística. No encontramos diferencias significativas entre ambos grupos en cuanto a los parámetros ecocardiográficos o en los obtenidos en la resonancia magnética cardiaca que permitan a priori una diferenciación del tipo de amiloidosis.