REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932 Factor de impacto 2023 7,2

SEC 2018 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Sevilla, 25 - 27 de Octubre de 2018


Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
 Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

6011. Cardiología pediátrica/Congénitas

Fecha : 25-10-2018 00:00:00
Tipo : Póster
Sala : Zona Póster (Nivel 1)

6011-202. Síndrome de Laubry-Pezzi en nuestro medio: una causa poco frecuente de insuficiencia aórtica

Isabel Molina Borao, Natalia Rivero Jiménez, Inmaculada Sánchez Pérez, María Álvarez Fuente, Rocío Tamaríz-Martel, María Elvira Garrido-Lestache Rodríguez-Montes, María Toledano Navarro, Aurora Fernández Ruiz y María Jesús del Cerro Marín, del Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid.

Introducción y objetivos: El síndrome de Laubry-Pezzi (SLP) se caracteriza por la presencia de una comunicación interventricular (CIV) acompañado de insuficiencia aórtica (IA) producida por el prolapso de uno o varios velos de la válvula aórtica a través del defecto septal secundario al efecto Venturi. El objetivo del estudio es describir las características anotómicas (tipo de CIVs, valva aórtica afectada), clínicas y conductas terapéuticas empleadas en esta población de pacientes.

Métodos: Estudio retrospectivo unicéntrico de los pacientes con diagnóstico de SLP atendidos en las consultas del Servicio de Cardiología Infantil y Cardiopatías congénitas del adulto del Hospital Ramón y Cajal desde los años noventa hasta la actualidad.

Resultados: Nuestra unidad ha atendido a 32 pacientes con diagnóstico de SLP, con una pérdida de seguimiento en los últimos 10 años del 28%. El 71,9% de los pacientes de nuestra muestra son varones, con una mediana de edad en la actualidad de 29,71 años; el 41,4% presentaban CIV de tipo perimembranosa y el 58,6% CIV de tipo subaórtica acompañadas de IA por prolapso valvular (el 43,8% por prolapso del velo coronariano derecho, 6,3% del velo no coronariano y 50% no descrita); y un 6,7% de ellos tenían válvula aórtica bicúspide. El 83,3% han sido reparados quirúrgicamente (60% de los procedimientos fueron sutura directa de CIV sin reparación de la válvula aórtica, 24% cierre de CIV con parche heterólogo de pericardio sin reparación valvular, 4% sutura de CIV con implante de prótesis aórtica, 4% sutura de CIV + cirugía de Bentall-Bono y el 8% parche de pericardio+ plastia aórtica) presentando en el momento de la cirugía el 53,3% un grado ligero de reflujo valvular con una edad media de 16,7 años. De los pacientes intervenidos, el 20% presentó una CIV residual, el 56% una insuficiencia aórtica ligera y el 32% grado II residual posquirúrgica. Actualmente, el 96,4% de los pacientes tienen una clase funcional I NYHA.

Conclusiones: En nuestra muestra, podemos destacar que el 53,3% de los pacientes fueron intervenidos de forma precoz con la aparición IA por mecanismo de Laubry en grado ligero y en la mayoría de los casos (84%) se realzó únicamente cierre de la CIV (por sutura directa o con parche) sin necesidad de reparación de la válvula aórtica. Sin llamativa progresión del reflujo aórtico tras las cirugías en los años de seguimiento (alguno de ellos hasta 30 años).

Comunicaciones disponibles de "Cardiología pediátrica/Congénitas"

6011-196. Prevalencia e impacto pronóstico de la dilatación de la arteria pulmonar en adultos con cardiopatía congénita
Amadeo José Wals Rodríguez, María José Rodríguez-Puras, Pilar Serrano, Israel Valverde, Begoña Manso, Silvia Navarro, Antonio González-Calle, Alejandro Adsuar-Gómez, José M. Cubero Gómez, Luis S. Díaz de la Llera, Manuel Villa, Amin Reza Hosseinpour y Pastora Gallego, del Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

6011-197. Complicaciones a largo plazo tras el cierre percutáneo de comunicación interauricular o foramen oval permeable
Miguel Lapeña Reguero, Alberto Bouzas Mosquera, Beatriz Bouzas Zubeldia, Isaac Martínez Bendayan, Fernando Rueda Núñez, Nemesio Álvarez García, Víctor Manuel Fernández Gómez, Pablo Martínez Ramos, Cayetana Barbeito Caamaño, Nicolás Vázquez González y José Manuel Vázquez Rodríguez, del Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, A Coruña.

6011-198. Nuestra experiencia con Macitentán en pacientes con hipertensión pulmonar tras corrección de cardiopatías congénitas
Alba Cerveró Rubio, Juan José Jiménez Aguilella, Joaquín Rueda Soriano, Josep Lluís Melero Ferrer, Gemma María Canales Esteve, Ana M. Osa Sáez, Patricia Arenas Martín, Silvia Lozano Edo, Pablo Jover Pastor y María Ferré Vallverdú, del Hospital Universitario La Fe, Valencia.

6011-199. Resultados a largo plazo después de la cirugía de Rastelli para la transposición compleja de grandes arterias
Blanca Gordon Ramírez1, María Antonia Pijuán-Doménech2, Laura Muntaner Muñoz2, Berta Miranda Barrio2, Miguel Ángel Castro-Alaba1, Carlos Sureda Barbosa3, M. Teresa Subirana Domenech2 y Laura Dos-Subirà2, del 1Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona, 2Unidad Integrada de Cardiopatías Congénitas del adulto, Hospital Vall d'Hebron-Hospital Sant Pau, Barcelona y 3Servicio de Cirugía Cardiaca, Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.

6011-200. Características de los pacientes con corazón univentricular mayores de 40 años
Claudia Pujol Salvador, Sandra Schiele, Celina Fritz, Julia Remmele, Alexey Trepakov, Alfred Hager, Peter Ewert y Oktay Tutarel, del Department of Congenital Heart Disease German Heart Center, Munich (Alemania).

6011-201. El tamaño del anillo valvular pulmonar es un predictor principal de dilatación ventricular derecha en adultos con tetralogía de Fallot
Isaac Martínez Bendayán, Beatriz Bouzas Zubeldia, María García Vieites, Fernando Rueda Núñez y Víctor Bautista Hernández, del Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, A Coruña.

6011-202. Síndrome de Laubry-Pezzi en nuestro medio: una causa poco frecuente de insuficiencia aórtica
Isabel Molina Borao, Natalia Rivero Jiménez, Inmaculada Sánchez Pérez, María Álvarez Fuente, Rocío Tamaríz-Martel, María Elvira Garrido-Lestache Rodríguez-Montes, María Toledano Navarro, Aurora Fernández Ruiz y María Jesús del Cerro Marín, del Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid.

6011-203. Análisis de los supervivientes de muerte súbita cardiaca en la población infantil y pacientes con cardiopatías congénitas
Natalia Rivero Jiménez, Inmaculada Sánchez Pérez, Isabel Molina Borao, Kary Leonisa Quiñones Coneo, María Jesús Lamas Hernández, Tomasa Centella Hernández y María Jesús del Cerro Marín, del Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid.

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