Introducción
Dr. José María de la Torre Hernández
Presidente del Comité Científico del Congreso. Vicepresidente de la SEC
Comités ejecutivo, organizador y científico
Comité de evaluadores
Listado completo de comunicaciones
Índice de autores
Introducción y objetivos: Estudios previos han sugerido un pronóstico aórtico más favorable en las mujeres con síndrome de Marfan (SM), aunque el mecanismo subyacente aún no es bien conocido. En este estudio retrospectivo longitudinal, nuestro objetivo fue evaluar las diferencias en eventos aórticos entre ambos sexos en una cohorte amplia de pacientes con SM atendidos en 11 centros terciarios en España.
Métodos: Se incluyeron pacientes con diagnóstico de SM. Se registraron los eventos aórticos (cirugías aórticas electivas, síndromes aórticos agudos y muerte). La supervivencia (SV) libre del evento combinado de muerte o primer evento aórtico se comparó entre hombres y mujeres mediante las curvas de Kaplan-Meier, el log rank test y regresión de Cox.
Resultados: Se incluyeron 442 pacientes con SM, 48,2% mujeres y 56,2% índices. El seguimiento medio en centro REPAG fue de 7,1 ± 0,3 años. Aunque la puntuación sistémica y la proporción de índices no fueron diferentes entre sexos, el diagnóstico fue más temprano en los hombres (p = 0,01) (tabla). Además, entre los pacientes adultos, los hombres presentaron una mayor altura, peso y superficie corporal (SC). El diámetro de la raíz aórtica fue mayor en los hombres, pero no los indexados por SC o los z-scores. Se registró el evento combinado de muerte o evento aórtico en 192 pacientes (120 hombres, 72 mujeres, p ≤ 0,00001). Las mujeres tuvieron una mayor SV libre del evento combinado (HR 0,41, IC95% = 0,30-0,55) con una SV media libre del evento combinado de 41,3 años en hombres y 61,4 años en mujeres (p < 0,0001) (figura). Aunque hubo una mayor proporción cirugías aórticas electivas como primer evento en los hombres (66,7 vs 52,8%), la proporción de disecciones tipo A fue similar entre sexos (26,7 vs 26,4%) con mayor frecuencia de disecciones tipo B en las mujeres como primer evento aórtico (4,2 vs 15,3%) (p = 0,026).
Comparación características clínicas entre hombres y mujeres con síndrome de Marfan |
|||
|
Hombres (n = 229) |
Mujeres (n = 213) |
p |
Edad al diagnóstico (años) |
30,0 ± 18,2 |
34,4 ± 18,5 |
0,01 |
Edad en la primera visita < 18 años (%) |
26,60% |
17,40% |
0,02 |
Índices (%) |
56,6(%) |
55,9(%) |
0,881 |
En pacientes > 18 años en la 1ª visita |
|||
Peso (Kg) |
84,6 ± 17,6 |
68,9 ± 13,5 |
< 0,0001 |
Altura (cm) |
186,6 ± 10,6 |
172,4 ± 12,0 |
< 0,0001 |
S.C. (m2) |
2,1 ± 0,2 |
1,8 ± 0,2 |
< 0,0001 |
Score sistémico |
6,3 ± 3,1 |
6,5 ± 3,2 |
0,614 |
HTN (%) |
19,7 |
17,0(%) |
0,456 |
DLP (%) |
16,7 |
11,8(%) |
0,202 |
DM (%) |
3,5 |
3,3(%) |
0,898 |
Fumador (previo o actual) (%) |
23,6 |
17,1(%) |
0,11 |
Válvula aórtica bicúspide (%) |
2,7 |
1,9(%) |
0,457 |
Seguimiento clínico en REPAG (años) |
7,4 ± 5,4 |
6,8 ± 5,2 |
0,329 |
Diámetro de la raíz aórtica en la primera evaluación (mm) |
39,6 ± 9,5 |
35,7 ± 8,2 |
< 0,0001 |
Edad > 18 años: |
|||
Diámetro de la raíz aórtica (mm) |
42,3 ± 8,4 |
37,2 ± 7,1 |
< 0,0001 |
Diámetro de la raíz aórtica indexado por S.C. (mm/m2) |
20,4 ± 4,1 |
20,3 ± 3,7 |
0,789 |
Z-score* del diámetro de la raíz aórtica |
2,4 ± 2,2 |
2,0 ± 1,7 |
0,086 |
Muertes (%) |
7,4 |
7 |
0,206 |
Muerte CV (%) |
4,9 |
5,2 |
|
Muerte no CV (%) |
0,9 |
1,9 |
|
Causa desconocida (%) |
1,7 |
0 |
|
S.C.: superficie corporal; CV: cardiovascular; DLP: dislipemia; DM: diabetes: HTN: hipertensión: *Zscore calculado con la fórmula de Campens. |
Análisis de supervivencia libre de un primer evento aórtico o muerte, comparación según género.
Conclusiones: Los pacientes varones con SM presentan diámetros de raíz aórtica mayores, pero z-scores de diámetros indexados similares a las mujeres. La supervivencia libre del primer evento aórtico o muerte es menor en los varones con SM, con una mayor frecuencia de intervención aórtica electiva. Aunque esto último probablemente está afectado por el mayor diámetro aórtico absoluto en hombres, no se observó un aumento en la incidencia de disección tipo A en las mujeres. Estos hallazgos podrían sugerir una menor agresividad de la enfermedad aórtica proximal en mujeres con SM.