Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La amiloidosis cardiaca (AC) es una entidad de difícil diagnóstico debido a su heterogeneidad. Los objetivos de este estudio son describir las características diferenciales de la AC en sus diferentes tipos.
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de 45 pacientes, cuyo criterio de inclusión fue presentar datos de AC en cardiorresonancia magnética (CRM). Se analizaron las principales características demográficas, clínicas, de imagen y pronósticas.
Resultados: Se incluyeron 45 pacientes (78% varones, edad media de 72 años): 15 con amiloidosis AL, 1 con amiloidosis AA y 29 con amiloidosis TTR. La mediana del seguimiento fue de 2 (1,05-3,22) años. La presentación más habitual fue la insuficiencia cardiaca (58%). La hipertensión arterial (HTA) y la dislipemia estaban presentes en el 53,33% de los casos. La media de TnT fue de 63,91 ng/l y la mediana de NT-proBNP fue de 4.530 pg/ml. Un 55% tenían fibrilación auricular (FA) en el diagnóstico y un 71% al final del seguimiento. Un 25% presentaba un patrón de pseudoinfarto en precordiales y un 25% presentaba BRDHH. Los datos cuantitativos ecocardiográficos y de CRM se muestran en la tabla. Se realizó un análisis comparativo entre el grupo con amiloidosis AL y amiloidosis TTR encontrándose diferencias estadísticamente significativas en sexo, edad, presencia de HTA, FA e insuficiencia cardiaca. Por CRM, en la amiloidosis TTR el valor medio de volúmenes ventriculares y de la masa ventricular izquierda fue significativamente mayor y la fracción de eyección (FE) biventricular fue significativamente menor. Los valores de T1 nativo y el volumen extracelular no mostraron diferencias entre ambos grupos. El 49% de los pacientes fallecieron (el 50% por IC refractaria), con una mediana de supervivencia de 2,54 (0,92-3,47) años. En el análisis de supervivencia, no se encontraron diferencias estadísticamente significativas en función del tipo de amiloidosis (p log rank test: 0,7954; figura).
Características demográficas, clínicas y de imagen de los pacientes con amiloidosis cardiaca. Estudio comparativo entre los pacientes con amiloidosis AL y amiloidosis TTR |
||||
Amiloidosis total |
AL |
TTR |
p |
|
N (%) |
N (%) |
N (%) |
||
Total |
45 |
15 (34,09) |
29 (65,91) |
|
Sexo (mujer) |
10 (22,22) |
8 (53,33) |
2 (6,90) |
0,0011 |
Edada |
72,13 (12,00) |
63,67 (14,56) |
76,62 (7,80) |
0,0010 |
IC al diagnóstico |
26 (57,78) |
5 (33,33) |
21 (72,41) |
0,0124 |
HTA |
24 (53,33) |
4 (26,67) |
19 (65,52) |
0,0145 |
DLP |
24 (53,33) |
7 (46,67) |
17 (58,62) |
0,4503 |
FA al diagnóstico |
25 (55,56) |
2 (13,33) |
22 (75,86) |
< 0,0001 |
FA al seguimiento |
32 (71,11) |
6 (40,00) |
25 (89,29) |
0,0011 |
Alteraciones en el ECG |
||||
Bajos voltajes |
7 (17,50) |
3 (30,00) |
4 (13,79) |
0,3437 |
Pseudoinfarto |
10 (25,00) |
5 (50,00) |
5 (1,24) |
0,0871 |
BRDHH |
10 (25,00) |
1 (10,00) |
9 (31,03) |
0,4016 |
TNTa |
63,91 (30,94) |
56,00 (27,10) |
66,88 (32,57) |
0,7123 |
Nt-proBNP (× 1.000)b |
4,53 [2,64-8,98] |
3,04 [1,88-8,63] |
5,78 [2,71-9,32] |
0,5295 |
Valores ecocardiográficos |
||||
FEVIa |
57,02 (12,46) |
60,15 (12,89) |
55,54 (12,28) |
0,2974 |
Volumen AIa |
47,17 (13,41) |
39,96 (9,06) |
50,83 (14,35) |
0,0522 |
PSAPa |
43,34 (11,94) |
41,44 (12,58) |
44,96 (11,60) |
0,4955 |
Hipertrofia de VD |
25 (55,56) |
6 (40,00) |
17 (60,71) |
0,1943 |
Derrame pericárdic |
14 (31,11) |
3 (20,00) |
11 (39,29) |
0,3084 |
Valores de CRM: |
||||
FEVIa |
56,71 (13,08) |
65,11 (10,15) |
52,92 (12,75) |
0,0032 |
Masa VIa |
192,94 (72,22) |
154,65 (74,85) |
209,21 (66,22) |
0,0278 |
VTDVIa |
134,93 (55,29) |
104,29 (40,33) |
147,76 (56,43) |
0,0128 |
FEVDa |
52,77 (12,42) |
62,48 (8,91) |
48,86 (11,28) |
0,0004 |
VTDVDa |
146,11 (66,36) |
99,36 (38,51) |
161,86 (60,71) |
0,0011 |
T1 nativoa |
1.146,30 (76,66) |
1.149,67 (82,49) |
1.150,90 (74,58) |
0,6046 |
VECa |
49,60 (10,58) |
46,00 (11,44) |
50,74 (10,35) |
0,3722 |
Realce tardío |
||||
No |
4 (8,89) |
3 (20,00) |
1 (3,45) |
0,0778 |
Intramiocárdico |
13 (28,89) |
2 (13,33) |
11 (37,93) |
|
Subendocárdico |
28 (62,22) |
10 (66,67) |
17 (58,62) |
|
Transmural |
10 (22,22) |
1 (6,67) |
8 (27,59) |
0,1347 |
Otros realces: |
||||
Realce VD |
21 (46,67) |
7 (46,67) |
13 (44,83) |
0,9075 |
Realce biauricular |
22 (48,89) |
8 (53,33) |
13 (44,83) |
0,5923 |
Realce septo interauricular |
8 (17,78) |
1 (6,67) |
7 (24,14) |
0,2308 |
Alteración cinética de gadolinio |
16 (35,56) |
5 (33,33) |
10 (34,48) |
0,9392 |
Lavado precoz |
11 (24,44) |
2 (13,33) |
9 (31,03) |
0,2816 |
N: frecuencia; %: porcentaje. aMedia (desviación estándar); bMediana [rango intercuartil]. |
Curva de Kaplan-Meier del seguimiento de los pacientes según el tipo de amiloidosis.
Conclusiones: La mortalidad de la AC es elevada y debida frecuentemente a IC refractaria. Los pacientes con amiloidosis TTR son mayores, con HTA, FA e IC más frecuente, mayor masa, mayores volúmenes y menor FE biventricular respecto a la amiloidosis AL. Los nuevos parámetros de CRM no discriminan entre ambos tipos.