SEC 2015 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Bilbao, 22 - 24 de Octubre de 2015

Introducción
Dra. Lina Badimón Maestro
Presidente del Comité Científico del Congreso

Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

7002. Insuficiencia cardiaca y cardiología clínica I

Fecha : 22-10-2015 12:00:00

Tipo : <i>Hub</i>-póster

Sala : Zona Póster (Planta -2)

7002-12. Espectro clínico cardiovascular de pacientes con síndrome de Beuren-Williams: seguimiento a largo plazo en un centro hospitalario de referencia

Miriam Jannet Gil Montero¹, Inmaculada Sánchez Pérez¹, César Abelleira Pardeiro¹, Ana Coca Pérez², Ramón Bermúdez Cañete¹, J. Ignacio Herráiz Sarachaga¹, Beatriz García Cuartero³ y M. Jesús del Cerro Marín¹ del ¹Servicio Cardiología Pediátrica, ²Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos y ³Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid.

Introducción y objetivos: El síndrome de Beuren-Williams (SBW) (7q11.23) trastorno genético raro donde los rasgos dismórficos, anomalías congénitas, hipercalcemia, hipertensión, hipotonía, retraso del desarrollo son hallazgos característicos. Nuestro objetivo es describir las características clínicas y complicaciones médico quirúrgicas.

Métodos: Estudio descriptivo, observacional, retrospectivo, longitudinal. Se revisaron historias clínicas entre 1978 y 2015 de los pacientes con SBW atendidos en un hospital de referencia.

Resultados: Se identificaron 29 pacientes, 8 meses-8 años en el momento del diagnóstico, seguimiento medio de 19 años (rango 4-32 años). Razón hombre-mujer: 1,2/1. Se encontró apariencia distintiva facial, retraso mental y/o discapacidad física (100%), problemas oculares (34%), hipercalciuria y criptorquidia (3,4%). 28 (97%) tuvieron alguna anomalía cardiovascular: estenosis aórtica supravalvular (83%) con (41%) y sin (59%) estenosis pulmonar (EP) asociada, EP aislada 14%, hipoplasia de istmo, CoAo y aorta bicúspide 7% así como defectos de septación cardiaca. 14 (48%) fueron sometidos a reparación quirúrgica (ampliación de aorta con parche)con medias de gradientes aórticos posoperatorios 16,5 mmHg, cateterismo intervencionista de lesiones pulmonares en 4;2 angioplastias con balón y 2 con implante de stent sin gradiente residual. Al seguimiento 97% se encuentran en NYHA I, 14% tienen HTA (solo 1 renovascular) y sordera evolutiva, 24% escoliosis, 7% arritmias. Eco control IAo leve en el 31%, no otras anomalías o gradientes significativos con supervivencia global del 100% al seguimiento.

Conclusiones: El SBW es un trastorno genético polimalformativo con defectos cardiovasculares en casi todos nuestros pacientes, la EASV precisó corrección quirúrgica en casi la mitad con buena evolución a largo plazo. La HTA es una comorbilidad e tener en cuenta en esta patología.

Comunicaciones disponibles de "Insuficiencia cardiaca y cardiología clínica I"

7002-1. Presentación: Luis Jesús Jiménez Borreguero, Madrid, Manuel Martínez-Sellés, Madrid y Eulalia Roig Minguell, Barcelona.

7002-2. Prevalencia y utilidad clínica de las mutaciones noveles en una consulta de cribado familiar de miocardiopatía hipertrófica: Javier Recondo Olaechea, María Robledo Iñarritu, Elena Beristain Mendizábal, Ihintza Garín Elkoro, Guiomar Pérez de Nanclares Leal, Olatz Zaldua Irastorza, Adrià Tramullas Mas y Luis Fernando Arós Borau del Hospital Universitario Araba-Txagorritxu, Vitoria-Gasteiz (Álava).

7002-3. Patrón helicoidal en la miocardiopatía hipertrófica evaluado por resonancia magnética cardiaca: prevalencia y asociación con variables morfológicas y pronosticas: Dafne Viliani, Eduardo Pozo Osinalde, María José Olivera Serrano, Paloma Caballero Sánchez-Robles, Teresa Alvarado Casas, Pablo Díez-Villanueva, Jesús Jiménez Borreguero y Fernando Alfonso Manterola del Hospital Universitario de La Princesa, Madrid.

7002-4. Impacto de la genética en el riesgo de muerte súbita en la miocardiopAtía hipertrófica: Amalio Ruiz Salas, Noemí González Cruces, José Manuel García Pinilla, Luis Morcillo Hidalgo, Miguel López Garrido, Hugo Orellana Figueroa, Laura Jordán Martínez y Juan José Gómez Doblas del Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga.

7002-5. Trayectorias longitudinales de NT-pro-BNP y antígeno carbohidrato 125 tras un ingreso por insuficiencia cardiaca aguda: un nuevo enfoque en la predicción de riesgo de mortalidad: Enrique Santas Olmeda¹, Sergio García Blas¹, Ernesto Valero Picher¹, David Escribano Alarcón¹, Gema Miñana Escrivá², Francisco Javier Chorro Gascó¹, Juan Sanchis Forés¹ y Julio Núñez Villota¹ del ¹Hospital Clínico Universitario de Valencia y ²Hospital de Manises, Valencia.

7002-6. Una nueva bioprótesis miocArdiaca para la regeneración cardiaca: Isaac Perea Gil¹, Cristina Prat-Vidal¹, Carolina Gálvez-Montón¹, Santiago Roura¹, Aida Llucià-Valldeperas¹, Carolina Soler-Botija¹ y Antoni Bayes-Genis² de la ¹Fundació Institut en Ciències de la Salut Germans Trias i Pujol, Badalona (Barcelona) y ²Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona (Barcelona).

7002-7. Un nuevo Registro de Cardiopatías Congénitas del Adulto en Andalucía (RACCA): Pablo Bastos Amador¹, María José Rodríguez Puras², Rocío García Orta³, Joaquín Cano Nieto⁴, J. Robledo⁵, Miguel A. Romero Moreno⁶, Ana Manovel⁷ y Pastora Gallego García de Vinuesa¹ del ¹Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, ²Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, ³Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, ⁴Hospital Universitario Carlos Haya, Málaga, ⁵Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, ⁶Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba y ⁷Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva.

7002-8. Influencia de los resultados del estudio genético en el seguimiento clínico de los pacientes con miocardiopatía dilatada familiar: Laura Jordán Martínez, Miguel Antonio López Garrido, Noemí González Cruces, Daniel José Elena Aldana, María Pilar Cardila Cruz, Amalio Ruíz Salas, José Manuel García Pinilla y Eduardo de Teresa Galván del Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga.

7002-9. Cirugía cardiaca pediátrica mínimamente invasiva: ¿cuándo, cómo y por qué? Experiencia inicial con 100 casos: María Teresa González López¹, Juan Miguel Gil Jaurena¹, Ana María Pita Fernández¹, Ramón Pérez-Caballero Martínez¹, Alejandro Rodríguez Ogando², Teresa Álvarez Martín² y Constancio Medrano López² del ¹Servicio de Cirugía Cardiaca Pediátrica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid y ²Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.

7002-10. Diferencias en el perfil y evolución de los pacientes diagnosticados intraútero de transposición de grandes arterias: Victorio Cuenca Peiró, Almudena Ortiz Garrido, María Moreno Samos, Lourdes Conejo Muñoz, Beatriz Picazo Angelín, Enrique Ruiz Alonso, Manuel de Mora Martín y Juan Ignacio Zabala Argüelles del Servicio de Cardiología pediátrica, Hospital Materno Infantil, Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

7002-11. Arritmias en la cirugía univentricular, ¿evolución inevitable?: Inmaculada Sánchez Pérez¹, Javier Moreno Planas², César Abelleira Pardeiro¹, Sandra Villagrá Albert¹, Marcos Martínez Borja³, María Jesús Lamas Hernández⁴ y M. Jesús del Cerro Marín¹ del ¹Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, ²Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, ³Servicio de Anestesiología. Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid y ⁴Servicio de Cirugía Cardiaca Infantil. Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid.

7002-12. Espectro clínico cardiovascular de pacientes con síndrome de Beuren-Williams: seguimiento a largo plazo en un centro hospitalario de referencia: Miriam Jannet Gil Montero¹, Inmaculada Sánchez Pérez¹, César Abelleira Pardeiro¹, Ana Coca Pérez², Ramón Bermúdez Cañete¹, J. Ignacio Herráiz Sarachaga¹, Beatriz García Cuartero³ y M. Jesús del Cerro Marín¹ del ¹Servicio Cardiología Pediátrica, ²Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos y ³Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid.

7002-13. Administración mediante sistema de navegación NOGA de micropartículas biodegradables con factores de crecimiento en un modelo experimental porcino de disfunción ventricular isquémica: Juan José Gavira Gómez, Gloria Abizanda Sarasa, Elisa Garbayo, Manuel García de Yébenes, María José Blanco Prieto, Beatriz Pelacho, Ignacio García Bolao y Felipe Prosper Cardoso de la Clínica Universidad de Navarra, Pamplona (Navarra).

7002-14. Nueva mutación que da lugar a una variante de la enfermedad de Danon con manifestaciones cardiacas GRAVES desde la infancia incluso en mujeres: M. Eugenia Fuentes Cañamero, Mercedes Merchán Cuenda, Margarita Trejo, Bruno Bengla Limpo, M. Victoria Millán Núñez, Juan José García Guerrero, Joaquín Fernández de la Concha y Antonio Merchán Herrera del Hospital Universitario Infanta Cristina, Badajoz.

7002-15. Identificación de factores de transcripción implicados en la modulación de sST2 inducida por metformina tras infarto de miocardio: María del Carmen Asensio López¹, Jesús Sánchez Más¹, Domingo Andrés Pascual Figal¹, María Teresa Pérez Martínez¹, Marina Navarro-Peñalver², Iris Garrido-Bravo², María Josefa Fernández del Palacio³ y Antonio Manuel Lax Pérez¹ del ¹Instituto Murciano de Investigación Biosanitaria Virgen de la Arrixaca, El Palmar (Murcia), ²Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar (Murcia) y ³Hospital Clínico Veterinario, Espinardo (Murcia).

7002-16. Alteración del patrón de expresión de los microRNAs en el miocardio de fallecidos por muerte súbita cardiaca con corazón estructuralmente normal: Esther Zorio Grima¹, Emma Plana Andani², Diana Domingo Valero², Jennifer Sancho Jiménez³, Natividad Castillo Gimeno³, Dolors Sánchez Izquierdo², Silvia Navarro Rosales² y Pilar Medina Badenes² del ¹Hospital Universitario La Fe, Valencia, ²Fundación para la Investigación del Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia e ³Instituto de Medicina Legal, Valencia.

7002-17. Remodelado reverso y mortalidad a 4 años utilizando el score ST2-R2 en pacientes con insuficiencia cardiaca. Estudio multicéntrico: Josep Lupón Rosés¹, Sandra Sanders-van Wijk², James L Januzzi³, Marta de Antonio Ferrer¹, Hans-Peter Brunner-la Rocca², Hanna Gaggin³, Amparo Galán Ortega¹ y Antoni Bayes-Genis¹ del ¹Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona (Barcelona), ²Maastricht University Medical Center MUMC, Maastricht (Países Bajos) y ³Massachusetts General Hospital, Boston (Massachusetts, Estados Unidos).

7002-18. Espectro genético de la miocardiopatía restrictiva idiopática: María Gallego-Delgado¹, María José Ruiz-Cano², Vicenç Brossa-Loidi², Jesús Palomo², Raquel Marzoa-Rivas², Félix Pérez-Villa², Luis Alonso-Pulpón¹ y Pablo García-Pavía¹ del ¹Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid) y ²RIC: Red de Investigación Cardiovascular.

7002-19. Papel de los Two-Pore Channels (TPCs) en la autofagia cardiomiocitaria: Vanessa García Rúa¹, Sandra Feijóo-Bandín¹, Diego Rodríguez-Penas¹, Ana Mosquera-Leal¹, Manuel Portolés², Miguel Rivera², José Ramón González-Juanatey¹ y Francisca Lago¹ del ¹Instituto de Investigación Sanitaria Santiago de Compostela (IDIS), Complexo Hospitalario Universitario de Santiago, Santiago de Compostela (A Coruña) y ²Hospital Universitario La Fe, Valencia.

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CARDIOLOGÍA

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