SEC 2019 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Barcelona, 17 - 19 de Octubre de 2019

Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso

Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

4009. Cardiopatías congénitas y síndrome de Marfan

Fecha : 17-10-2019 15:15:00

Tipo : Comunicaciones orales

Sala : Sala 4 (Nivel 1)

4009-7. EVOLUCIÓN DEL PACIENTE ADULTO CON HIPERTENSIÓN PULMONAR Y CARDIOPATÍA CONGÉNITA EN LA ERA DEL TRATAMIENTO VASODILATADOR PULMONAR. DATOS DEL REGISTRO ANDALUZ (RACCA)

Amadeo José Wals Rodríguez¹, Carmen Federero Fernández¹, M. Josefa Rodríguez Puras¹, Rocío García Orta², Victorio Cuenca Peiró³, Ana Manovel Sánchez⁴, Nuria Hernández⁵, Juan Robledo Carmona⁶, Eduardo Moreno Escobar⁷, Miguel Ángel Romero⁸, Joaquín Cano Nieto³ y Pastora Gallego García de Vinuesa¹, del ¹Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, ²Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, ³Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga, ⁴Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva, ⁵Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, ⁶Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, ⁷Hospital Clínico San Cecilio, Granada y ⁸Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba.

Introducción y objetivos: Evaluar mortalidad, causas de muerte y factores relacionados en el adulto con cardiopatía congénita e hipertensión pulmonar (HTP) en la era de los vasodilatadores pulmonares (VP).

Métodos: De 3.856 adultos del Registro Andaluz de Cardiopatías Congénitas (RACCA) se identifican 170 casos con HTP. Se excluyen casos secundarios a patología del corazón izquierdo (n = 20). Examinamos datos demográficos y clínicos, mortalidad, causas de muerte y complicaciones durante un seguimiento medio 7,4 ± 4,8 años. En una muestra no seleccionada de 78 pacientes se recogió saturación O2, NT-proBNP, función ventrículo derecho (VD) y prueba de la marcha de 6 minutos (PM6M) correspondientes a la evaluación inicial y final. La supervivencia se evaluó con curvas Kaplan-Meier y las diferencias entre los grupos mediante la prueba log rank.

Resultados: En RACCA, se observó una edad media de 45 años, el 61% eran mujeres. La distribución de edades difería entre varones y mujeres. La fisiología Eisenmenger se asoció con defectos complejos. Los defectos pretricuspídeos se presentaban más en mujeres y en edades avanzadas. Los defectos complejos se presentaban más en varones y en edades precoces. En la muestra, el 78% iniciaron tratamiento con VP. De ellos, el 38% requirieron escalada de tratamiento. Inicialmente, el 80% estaba en ritmo sinusal, en clase funcional (CF) I-II el 63% y en CF III-IV el 37%. El 10% tenía disfunción VD moderada-grave. En la última visita antes del evento muerte o censura, el 39% estaban en monoterapia. El 79,2% que presentó una CF basal I-II se mantuvo sin deterioro clínico. De los casos con CF basal III-IV, un 36% presentó mejoría clínica (CF I-II). Se recogieron en RACCA 22 muertes, siendo la principal causa insuficiencia cardiaca (15), seguida de muerte súbita (3). La supervivencia libre de eventos fue del 96% al año, 88% a los 5 años y 70% al final. Los factores que se asociaron a peor supervivencia fueron disfunción VD moderada-grave en la última visita y CF avanzada o arritmias auriculares basales.

Conclusiones: A pesar de mejoría de la CF con VP, la mortalidad asociada de HTP sigue siendo alta en el seguimiento a medio plazo. La insuficiencia cardiaca constituye la primera causa de muerte. La CF, arritmias y la disfunción VD son factores relacionados con la supervivencia. Nuestros resultados pueden sugerir que la enfermedad avanzada responde peor a VP y apoyan la necesidad de diagnóstico y tratamiento precoz.

Comunicaciones disponibles de "Cardiopatías congénitas y síndrome de Marfan"

4009-1. MODERADORES: M. Jesús del Cerro Marín, Madrid, y M. del Valle Pedrosa del Moral, Sevilla.

4009-2. LOS ANEURISMAS PERIFÉRICOS EN PACIENTES CON SÍNDROME DE MARFAN SON COMUNES Y ESTÁN RELACIONADOS CON LA EDAD Y LA ENFERMEDAD AÓRTICA AVANZADA: Laia Milà Pascual, Gisela Teixido Tura, Ángela López Sainz, Javier Limeres Freire, Luz Servato, Chiara Granato, Laura Gutiérrez, Laura Galian Gay, Guillem Casas Masnou, M. Teresa González Alujas, José Fernando Rodríguez Palomares y Arturo Evangelista Masip, del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.

4009-3. ESTUDIO DE LA RELACIÓN ENTRE EL FENOTIPO Y EL GENOTIPO DEL GEN FBN EN PACIENTES CON SÍNDROME DE MARFAN: Amparo Hernándiz Martínez, Ángel Zúñiga Cabrera, Diana Domingo Valero, Pilar Sepúlveda Sanchís, Imelda Ontoria Oviedo, Francisco José Valera Martínez, José F. Marí Cotino, Inmaculada Calvo Penadés, Manuel Miralles Hernández, J. Anastasio Montero Argudo y Fernando Hornero Sos, de la Fundación para la Investigación del Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia.

4009-4. ASISTENCIA VENTRICULAR DE LARGA DURACIÓN EN PACIENTES CON TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS Y FALLO DE VENTRÍCULO DERECHO SISTÉMICO: Óscar González Fernández¹, Noelia Bouzas Cruz², Andrew Woods², Nicola Robinson-Smith², Sian Tovey², Guy Andrew MacGowan², Louise Coats², Asif Hasan², Stephan Schueler² y Katrijn Jansen², del ¹Hospital Universitario La Paz, Madrid y ²Freeman Hospital, Newcastle Upon Tyne (Reino Unido).

4009-5. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR EN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS: IMPACTO PRONÓSTICO DEL TIPO Y LOCALIZACIÓN DEL SHUNT: Julia Playán Escribano¹, Teresa Segura de la Cal², Francisco José García Hernández³, Joaquín Rueda⁴, Elvira Garrido-Lestache⁵, Efrén Martínez Quintana⁶, Amaya Martínez Meñaca⁷, Silvia García García⁸, Teresa Mombiela⁹, Verónica Suberviola¹⁰, María Soledad Alcasena¹¹, Álvaro Álvarez Vega¹², Isabel Blanco¹³, Pilar Escribano Subias² e Investigadores de REHAP¹⁴, del ¹Servicio de Cardiología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, ²Unidad de Hipertensión Pulmonar, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, ³Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, ⁴Servicio de Cardiología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, ⁵Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, ⁶Servicio de Cardiología, Hospital Universitario de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas), ⁷Servicio de Neumología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Cantabria, ⁸Servicio de Neumología, Hospital de León, ⁹Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, ¹⁰Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Infanta Leonor, Madrid, ¹¹Servicio de Cardiología, Hospital de Navarra, ¹²Servicio de Neumología, Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, Salamanca CAUSA, Salamanca, ¹³Servicio de Neumología, Hospital Clínic de Barcelona, Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer IDIBAPS, Barcelona, Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Respiratorias CIBERES, Madrid y ¹⁴Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar.

4009-6. HIPERTENSIÓN PULMONAR EN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS: CUATRO GRUPOS CLÍNICOS BIEN DEFINIDOS: Julia Playán Escribano¹, Teresa Segura de la Cal², Javier Segovia³, Elvira Garrido Lestache⁴, Isabel Otero⁵, Antonio Lara Padrón⁶, Marta López Ramón⁷, Luis Molina Ferragut⁸, Carlos Andrés Quezada Lozaia⁹, Francisco Javier Guerra¹⁰, Elvira Barrios¹¹, Ignacio Hernández González¹², Isabel Blanco¹³, Pilar Escribano Subias² e Investigadores de REHAP¹⁴ del ¹Servicio de Cardiología, Hospital Clínico de San Carlos, Madrid, ²Unidad de Hipertensión Pulmonar, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, ³Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid), ⁴Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, ⁵Servicio de Neumología, Hospital Universitario de A Coruña, A Coruña, ⁶Servicio de Cardiología, Hospital Universitario de Canarias, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife), ⁷Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, ⁸Servicio de Cardiología, Hospital del Mar, Barcelona, ⁹Servicio de Neumología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, ¹⁰Servicio de Neumología, Hospital Universitario de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas), ¹¹Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Rey Juan Carlos, Madrid, ¹²Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid, ¹³Servicio de Neumología, Hospital Clínic de Barcelona, Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer IDIBAPS, Barcelona y Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Respiratorias CIBERES, Madrid y ¹⁴Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar.

4009-7. EVOLUCIÓN DEL PACIENTE ADULTO CON HIPERTENSIÓN PULMONAR Y CARDIOPATÍA CONGÉNITA EN LA ERA DEL TRATAMIENTO VASODILATADOR PULMONAR. DATOS DEL REGISTRO ANDALUZ (RACCA): Amadeo José Wals Rodríguez¹, Carmen Federero Fernández¹, M. Josefa Rodríguez Puras¹, Rocío García Orta², Victorio Cuenca Peiró³, Ana Manovel Sánchez⁴, Nuria Hernández⁵, Juan Robledo Carmona⁶, Eduardo Moreno Escobar⁷, Miguel Ángel Romero⁸, Joaquín Cano Nieto³ y Pastora Gallego García de Vinuesa¹, del ¹Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, ²Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, ³Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga, ⁴Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva, ⁵Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, ⁶Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, ⁷Hospital Clínico San Cecilio, Granada y ⁸Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba.

REVISTA ESPAÑOLA DE

CARDIOLOGÍA

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