REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932 Factor de impacto 2023 7,2

SEC 2019 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Barcelona, 17 - 19 de Octubre de 2019


Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
 Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

4009. Cardiopatías congénitas y síndrome de Marfan

Fecha : 17-10-2019 15:15:00
Tipo : Comunicaciones orales
Sala : Sala 4 (Nivel 1)

4009-4. ASISTENCIA VENTRICULAR DE LARGA DURACIÓN EN PACIENTES CON TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS Y FALLO DE VENTRÍCULO DERECHO SISTÉMICO

Óscar González Fernández1, Noelia Bouzas Cruz2, Andrew Woods2, Nicola Robinson-Smith2, Sian Tovey2, Guy Andrew MacGowan2, Louise Coats2, Asif Hasan2, Stephan Schueler2 y Katrijn Jansen2, del 1Hospital Universitario La Paz, Madrid y 2Freeman Hospital, Newcastle Upon Tyne (Reino Unido).

Introducción y objetivos: El tratamiento con dispositivos de asistencia ventricular en pacientes con fallo del ventrículo derecho sistémico y transposición de grandes arterias ha demostrado ser una estrategia beneficiosa en la reducción de las resistencias vasculares pulmonares como puente a trasplante cardiaco. El objetivo de este estudio fue analizar los resultados del uso de estos dispositivos en esta población e identificar parámetros ecocardiográficos y hemodinámicos relacionados con mortalidad.

Métodos: Análisis retrospectivo de 13 pacientes que recibieron el implante de un dispositivo HearWare-VAD por fallo de ventrículo derecho sistémico entre 2010 y 2018 en un único centro. Se recogieron parámetros clínicos, datos ecocardiográficos y hemodinámicos antes del implante y a los 6 meses del mismo, o en la última revisión en aquellos pacientes que fallecieron en los primeros 6 meses del implante.

Resultados: La supervivencia al año fue del 76,9%. Tras el implante se identificaron diferentes perfiles de pacientes. En el subgrupo de pacientes vivos durante el seguimiento, se identificó una reducción significativa del diámetro telediastólico del ventrículo derecho sistémico a los 6 meses posimplante (6,2 ± 1,2 frente a 5,5 ± 0,7 cm; p = 0,03), y aunque no se alcanzó la significación, se objetivó una tendencia en la reducción del diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo subpulmonar. Asimismo, se identificó una reducción en el gradiente transpulmonar a los 6 meses en el grupo de supervivientes, 15 (12,5-20-5) mmHg frente a 10 (7-12,5) mmHg; p = 0,028. Por el contrario, los pacientes fallecidos en el seguimiento no mostraron una reducción en los diámetros ventriculares ni los parámetros hemodinámicos.

Parámetros ecocardiográficos en función de la supervivencia antes del implante y a los 6 meses o última revisión en pacientes fallecidos en los primeros 6 meses de tratamiento.

Supervivientes (n = 9)

No supervivientes (n = 4)

Preimplante

6 meses posimplante

p

Preimplante

6 meses posimplante

p

Diámetro telediastólico del ventrículo sistémico -cm

6,20 ± 1,15

5,46 ± 0,71

0,035

5,38 ± 0,46

5,03 ± 0,88

0,273

Diámetro telesistólico del ventrículo sistémico -cm

5,44 ± 1,21

4,89 ± 0,72

0,203

4,63 ± 0,69

4,38 ± 0,71

0,713

Disfunción ventrículo sistémico

Moderada (%)

22,2

0

NS

0

0

NS

Grave (%)

77,8

100

NS

100

100

NS

Diámetro telediastólico del ventrículo subpulmonar -cm

5,11 ± 0,55

4,37 ± 1,17

0,173

4,68 ± 0,85

5,15 ± 0,53

0,144

Diámetro telesistólico del ventrículo subpulmonar -cm

4,40 ± 0,64

3,70 ± 1,00

0,075

4,23 ± 0,69

4,38 ± 0,35

0,414

Disfunción ventrículo subpulmonar

Moderada (%)

11,1

55,6

NS

50

25

NS

Grave (%)

66,7

11,1

NS

50

75

NS

Insuficiencia tricúspide sistémica

Moderada (%)

44,2

22,2

NS

50

50

NS

Grave (%)

22,2

33,3

NS

25

25

NS

Insuficiencia mitral subpulmonar

Moderada (%)

22,2

0

NS

25

25

NS

Grave (%)

0

0

NS

25

0

NS

Medidas hemodinámicas en función de supervivencia.

Conclusiones: El implante de dispositivos de asistencia ventricular en pacientes con fallo de ventrículo derecho sistémico se asocia con una buena tasa de supervivencia al año. Se identificaron diferentes perfiles hemodinámicos y ecocardiográficos tras 6 meses de tratamiento. En el grupo de supervivientes se produjo una reducción significativa en el gradiente transpulmonar y las dimensiones del ventrículo sistémico.

Comunicaciones disponibles de "Cardiopatías congénitas y síndrome de Marfan"

4009-1. MODERADORES
M. Jesús del Cerro Marín, Madrid, y M. del Valle Pedrosa del Moral, Sevilla.

4009-2. LOS ANEURISMAS PERIFÉRICOS EN PACIENTES CON SÍNDROME DE MARFAN SON COMUNES Y ESTÁN RELACIONADOS CON LA EDAD Y LA ENFERMEDAD AÓRTICA AVANZADA
Laia Milà Pascual, Gisela Teixido Tura, Ángela López Sainz, Javier Limeres Freire, Luz Servato, Chiara Granato, Laura Gutiérrez, Laura Galian Gay, Guillem Casas Masnou, M. Teresa González Alujas, José Fernando Rodríguez Palomares y Arturo Evangelista Masip, del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.

4009-3. ESTUDIO DE LA RELACIÓN ENTRE EL FENOTIPO Y EL GENOTIPO DEL GEN FBN EN PACIENTES CON SÍNDROME DE MARFAN
Amparo Hernándiz Martínez, Ángel Zúñiga Cabrera, Diana Domingo Valero, Pilar Sepúlveda Sanchís, Imelda Ontoria Oviedo, Francisco José Valera Martínez, José F. Marí Cotino, Inmaculada Calvo Penadés, Manuel Miralles Hernández, J. Anastasio Montero Argudo y Fernando Hornero Sos, de la Fundación para la Investigación del Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia.

4009-4. ASISTENCIA VENTRICULAR DE LARGA DURACIÓN EN PACIENTES CON TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS Y FALLO DE VENTRÍCULO DERECHO SISTÉMICO
Óscar González Fernández1, Noelia Bouzas Cruz2, Andrew Woods2, Nicola Robinson-Smith2, Sian Tovey2, Guy Andrew MacGowan2, Louise Coats2, Asif Hasan2, Stephan Schueler2 y Katrijn Jansen2, del 1Hospital Universitario La Paz, Madrid y 2Freeman Hospital, Newcastle Upon Tyne (Reino Unido).

4009-5. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR EN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS: IMPACTO PRONÓSTICO DEL TIPO Y LOCALIZACIÓN DEL SHUNT
Julia Playán Escribano1, Teresa Segura de la Cal2, Francisco José García Hernández3, Joaquín Rueda4, Elvira Garrido-Lestache5, Efrén Martínez Quintana6, Amaya Martínez Meñaca7, Silvia García García8, Teresa Mombiela9, Verónica Suberviola10, María Soledad Alcasena11, Álvaro Álvarez Vega12, Isabel Blanco13, Pilar Escribano Subias2 e Investigadores de REHAP14, del 1Servicio de Cardiología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, 2Unidad de Hipertensión Pulmonar, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, 3Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, 4Servicio de Cardiología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, 5Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, 6Servicio de Cardiología, Hospital Universitario de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas), 7Servicio de Neumología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Cantabria, 8Servicio de Neumología, Hospital de León, 9Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, 10Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Infanta Leonor, Madrid, 11Servicio de Cardiología, Hospital de Navarra, 12Servicio de Neumología, Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, Salamanca CAUSA, Salamanca, 13Servicio de Neumología, Hospital Clínic de Barcelona, Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer IDIBAPS, Barcelona, Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Respiratorias CIBERES, Madrid y 14Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar.

4009-6. HIPERTENSIÓN PULMONAR EN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS: CUATRO GRUPOS CLÍNICOS BIEN DEFINIDOS
Julia Playán Escribano1, Teresa Segura de la Cal2, Javier Segovia3, Elvira Garrido Lestache4, Isabel Otero5, Antonio Lara Padrón6, Marta López Ramón7, Luis Molina Ferragut8, Carlos Andrés Quezada Lozaia9, Francisco Javier Guerra10, Elvira Barrios11, Ignacio Hernández González12, Isabel Blanco13, Pilar Escribano Subias2 e Investigadores de REHAP14 del 1Servicio de Cardiología, Hospital Clínico de San Carlos, Madrid, 2Unidad de Hipertensión Pulmonar, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, 3Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid), 4Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, 5Servicio de Neumología, Hospital Universitario de A Coruña, A Coruña, 6Servicio de Cardiología, Hospital Universitario de Canarias, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife), 7Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, 8Servicio de Cardiología, Hospital del Mar, Barcelona, 9Servicio de Neumología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, 10Servicio de Neumología, Hospital Universitario de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas), 11Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Rey Juan Carlos, Madrid, 12Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid, 13Servicio de Neumología, Hospital Clínic de Barcelona, Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer IDIBAPS, Barcelona y Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Respiratorias CIBERES, Madrid y 14Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar.

4009-7. EVOLUCIÓN DEL PACIENTE ADULTO CON HIPERTENSIÓN PULMONAR Y CARDIOPATÍA CONGÉNITA EN LA ERA DEL TRATAMIENTO VASODILATADOR PULMONAR. DATOS DEL REGISTRO ANDALUZ (RACCA)
Amadeo José Wals Rodríguez1, Carmen Federero Fernández1, M. Josefa Rodríguez Puras1, Rocío García Orta2, Victorio Cuenca Peiró3, Ana Manovel Sánchez4, Nuria Hernández5, Juan Robledo Carmona6, Eduardo Moreno Escobar7, Miguel Ángel Romero8, Joaquín Cano Nieto3 y Pastora Gallego García de Vinuesa1, del 1Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, 2Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, 3Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga, 4Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva, 5Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, 6Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, 7Hospital Clínico San Cecilio, Granada y 8Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba.

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