Introducción
Dr. Héctor Bueno
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
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Índice de autores
Introducción y objetivos: La mejoría del manejo de las cardiopatías congénitas (CC) ha aumentado el número de pacientes que alcanzan la edad adulta. La insuficiencia cardiaca (IC) es una de las complicaciones más frecuentes, siendo el trasplante cardiaco (TC) el tratamiento definitivo de elección. Sin embargo, los pacientes con circulación univentricular (CU) tienen una menor probabilidad de recibir un TC, en parte por su anatomía compleja, con colaterales y cirugías previas, y su afectación multiorgánica, que asocia peores resultados postrasplante.
Métodos: Cohorte de 10 adultos con CU sometidos a TC entre 2008 y 2020. Los casos eran evaluados por un equipo multidisciplinar, incluyendo cardiólogos y hemodinamistas especializados en IC y en CC del adulto (CCA), hepatólogos y un equipo de cirujanos de CCA, que posteriormente llevaba a cabo el TC. Se aceptaban para TC aislado a pacientes con función de síntesis hepática conservada, independientemente del grado de fibrosis, en ausencia de hipertensión portal significativa o hepatocarcinoma.
Resultados: Desde 2008 hasta 2019 se trasplantaron 5 casos aislados, y 5 pacientes se trasplantaron en 2020. Las características basales se resumen en la tabla. El 70% se había sometido previamente a una corrección de Fontan, 5 de ellos tenían función ventricular (FV) reducida y 2 FV conservada con fisiología de Fontan fracasado. 6 pacientes tenían hepatopatía asociada. 5 pacientes requirieron TC urgente, 3 por enteropatía pierdeproteínas, 1 por alosensibilización HLA y 1 por dependencia inotrópica. En todos los casos la cirugía fue compleja (tiempo mediano de isquemia 278 min) con necesidad de reconstrucción vascular concomitante bien del drenaje venoso aislado (60%) o asociado a reconstrucción de arterias pulmonares (10%) o por cierre de fístulas sistémicas (30%). 4 pacientes requirieron cierre percutáneo de colaterales arteriovenosas pretrasplante. La supervivencia a 30 días y al año del trasplante fue del 80%. 1 paciente falleció durante la cirugía por hemorragia incoercible y 1 tras 17 días por fallo primario del injerto.
Características basales y evolución tras el trasplante |
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Variable |
Mediana (RIC) o n (%) |
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Edad -años |
31 (19-39) |
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Sexo masculino -n (%) |
3 (30) |
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Tipo de ventrículo único |
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Fontan -n (%) |
7 (70) |
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Ventrículo único no corregido-n (%) |
3 (30) |
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Ventrículo derecho de doble salida |
2 (20) |
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Glenn |
1 (10) |
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Función ventricular sistólica |
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Conservada -n (%) |
3 (30) |
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Disfunción leve -n (%) |
6 (60) |
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Disfunción moderada -n (%) |
0 (0) |
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Disfunción grave -n (%) |
1 (10) |
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Enteropatía pierde proteínas -n (%) |
3 (30) |
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Esternotomías previas-número |
2 (2-3) |
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Colaterales |
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Venovenosas -n (%) |
3 (30) |
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Arteriovenosas -n (%) |
0 (0) |
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Venovenosas y arteriovenosas -n (%) |
3 (30) |
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Score MELD-XI |
11,67 (9,44-13,28) |
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Score VAST |
1 (0-3) |
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Score Metavir en biopsia hepática (grado fibrosis) |
3 (3-3) |
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Hemodinamia |
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Presión aurícula derecha -mmHg |
17 (15-21) |
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Presión pulmonar media -mmHg |
20 (16-22) |
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Presión capilar pulmonar -mmHg |
15 (13-16) |
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Gradiente transpulmonar -mmHg |
5 (3-7) |
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Gasto cardiaco -L/min |
3,75 (3,15-4,65) |
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Índice cardiaco -L/min/m2 |
2,12 (1,96-3,22) |
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Resistencias vasculares pulmonares -UW |
1,06 (0,80-1,62) |
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Consumo de oxígeno máximo -mL/kg/min |
11,2 (9,2-12,4) |
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Tiempo en lista de espera -d |
95 (57-187) |
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Tiempo de CEC -min |
213,5 (165-260) |
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Tiempo de isquemia -min |
278 (210-320) |
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Tiempo de seguimiento -d |
247,5 (63-1.565) |
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Fallo primario injerto -n (%) |
1 (10) |
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Rechazo (1-año postrasplante) |
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Rechazo celular agudo 2R -n (%) |
3 (30) |
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Rechazo 3R o corticorresistente -n (%) |
0 (0) |
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Rechazo mediado por anticuerpos -n (%) |
1 (10) |
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Infección (1- año postrasplante) -n (%) |
5 (50) |
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Infección por CMV-n (%) |
1 (10) |
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EVI -n (%) |
3 (30) |
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Tiempo -d |
778 (277-1.199) |
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Síndrome linfoproliferativo postrasplante -n (%) |
1 (10) |
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Tiempo -d |
136 |
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Supervivencia postrasplante |
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Supervivencia a 30 días |
8 (80) |
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Supervivencia a 1 año |
8 (80) |
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CEC: circulación extracorpórea; CMV: citomegalovirus; EVI: enfermedad vascular del injerto; min: minutos; n: número de pacientes; RIC: rango intercuartílico. |
Conclusiones: La selección adecuada del paciente con CU y una derivación precoz para valoración de TC por un equipo multidisciplinar especializado en IC y en CCA es imprescindible para mejorar los resultados postrasplante a corto y a largo plazo. El cambio en el sistema de distribución de órganos permitiría potenciar el TC en esta población por lo demás desfavorecida.