Introducción: La prevalencia de hipertensión pulmonar (HTP) en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) se ha estimado entre 0,5 y 14%. Se han realizado pocos estudios empleando un algoritmo sistemático con confirmación mediante cateterismo cardiaco derecho (CCD).
Métodos: Se investigó la presencia de HTP en una cohorte de pacientes (p) con LES. Se realizó ecocardiograma (ECO), escala de disnea (Borg), DLCO, y NT-proBNP, con confirmación mediante CCD en casos de PAPs (ECO) > 45 mmHg o ECO de esfuerzo positivo (incremento > 20 mmHg en PAPs), salvo en HTP por patología cardiaca conocida.
Resultados: Se incluyeron 158p no seleccionados de una cohorte de 198. Mujeres 94,3%; edad 45 ± 12,9 años; años de evolución del LES14 ± 8,0. Referían disnea en el momento de la evaluación 21p (13,4%). Un total de 11 (6,9%) presentaron algún grado de HTP. En 3 p existía patología cardiaca estructural que justificaba la HTP y el diagnóstico se realizó por criterios ecocardiográficos; 3 tenían HTP poscapilar tras esfuerzo y 1 poscapilar basal, con un total de 7 pacientes en grupo 2 (Dana Point). Un paciente tenía enfermedad tromboembólica (grupo 4). Sólo 3 de los 158 p (2,5%) tenían HTP precapilar atribuible directamente al LES (grupo 1), uno de ellos de esfuerzo, y en 2 de ellos el diagnóstico había sido realizado antes del estudio. Los 11p (100%) con HTP tenían disnea (Borg = 2) frente a 10 (6,8%) de 146 sin HTP (p < 0,001). Los pacientes con HTP tenían menor DLCO: 59% (± 14) vs 68% (± 15), p = 0,048. Un 54% de los pacientes (6 de 11) con HTP tenían un NT-proBNP > 395, frente a 4,1% de controles, con diferencias significativas también en NT-proBNP medio (685 ± 663 vs 191 ± 578), p = 0,000. La afectación cardiaca fue más frecuente en p con HTP: 27,3 (3/11) vs 6,8% (10/146), p = 0,05. Considerando sólo los 7 p con HTP basal (excluyendo de esfuerzo), se mantiene asociación significativa con disnea (p = 0,000), afectación cardiaca (p = 0, 014), y número de p con NT-proBNP > 395 (p = 0,000).
Conclusiones: Se confirma la baja prevalencia de HTP precapilar en p con LES. Predomina la etiología cardiaca, siendo en su mayoría detectadas mediante test de esfuerzo. Un programa de detección sistemática de HTP basado en ecocardiograma, NT-proBNP y pruebas funcionales respiratorias no parece rentable, debiendo restringirse, en el LES, a pacientes con disnea no explicada.
Distribución de los pacientes con LES que presentaron HTP.