REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932 Factor de impacto 2023 7,2

SEC 2012 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Sevilla, 18 - 20 de Octubre de 2012

6001. Miscelánea

Tipo : Pósters
Sala : No disponible

6001-753. Hematoma aórtico intramural asociado a rara enfermedad de depósito lisosomal: estudio descriptivo de dos familias afectas

Raúl Calandres, Ronald Jefferson Pérez Sonrisas, Cristóbal Rostro Felpa, Cristina Ratón Cabello y Noelia Pinta Palomar del Hospital de Benalmádena, Fuengirola (Málaga).

Introducción: El síndrome de Hermansky-Pudlak (HPS) es una rara enfermedad genética autonómica recesiva que puede presen­tarse con albinismo ocular y cutáneo, eventos hemorrágicos por ­anormalidades en el metabolismo plaquetario y almacenamiento lisosomal de un compuesto lipoproteico anormal derivado de la lipofucina serosa. Dichas alteraciones son resultado de desórdenes a nivel de organelas citoplasmáticas, melanosomas, gránulos densos plaquetarios y lisosomas. Su prevalencia es particularmente elevada en Puerto Rico. La asociación con patología aórtica aguda no ha sido descrita hasta la fecha. Presentamos 6 casos de dos familias con síndrome de Hermansky-Pudlak y hematoma intramural aórtico (HIA).

Métodos: Estudio descriptivo de una serie de casos, conformada por 6 pacientes de dos familias diferentes de origen puertorriqueño, con diagnóstico genético de Hermansky Pudlak y diagnóstico concluyente (criterios radiológicos y/o ecocardiográficos) de hematoma intramural aórtico.

Resultados: Incluimos seis pacientes (edad media 26 años ± 5, 66% varones). 33% diabéticos; el 50% (pertenecientes a una de las familias) padecían un trastorno de la lipoproteín lipasa con aumento de los niveles de quilomicrones en sangre; 50% con hipertensión arterial. El 100% padecían albinismo cutáneo, 50% con afectación ocular; 83% padecían trastornos de la coagulación documentados (déficit de factor de Von Willebrand mayoritariamente). 100% refirieron dolor torácico intenso como síntoma inicial. El diagnóstico de sospecha se estableció mediante ecocardiografía transtorácica (ETT) en 2 pacientes (33%) y confirmados posteriormente por tomografía computarizada (TAC). 4 pacientes fueron diagnosticados mediante TAC (66%). 100% presentaban función ventricular normal en ETT, 4 (66%) presentaban dilatación de aorta ascendente. El segmento de aorta afectado con mayor frecuencia fue el descendente (66%). 2 pacientes (33%) fallecieron durante el ingreso: uno a consecuencia de neumonía y shock séptico y otro por progresión hacia disección de aorta.

Conclusiones: La coexistencia del HPS y el HIA no ha sido descrita hasta la fecha en la literatura. Pese a tratarse de una cohorte muy limitada, la presencia de patología aórtica aguda ha de ser descartada en individuos con dolor torácico y HPS.

Comunicaciones disponibles de "Miscelánea"

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6001-735. La ergoespirometría puede ser útil para detectar enfermedad arterial coronaria en pacientes con dolor torácico y bloqueo de rama izquierda: papel emergente de un nuevo parámetro espirométrico
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6001-736. Estudio de la acción del tratamiento antidiabético sobre la respuesta plaquetaria en pacientes diabéticos y con cardiopatía isquémica
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6001-739. La conexión cardiorrenal en el riesgo de fallo cardiaco: efecto del gen HSPB7
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6001-741. Perfil lipídico y riesgo cardiovascular en los estados de desnutrición. Anorexia nerviosa: un ejemplo de estudio
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6001-745. Evaluación económica de dabigatrán para la prevención de ictus y embolia sistémica en fibrilación auricular no valvular en los casos de pacientes con mal control del INR o pacientes no tratados
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6001-746. Insulinorresistencia y SYNTAX score como herramientas pronósticas en el intervencionismo coronario percutáneo
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6001-747. Cambios en el metabolismo energético del ventrículo izquierdo de ratas alimentadas con dieta rica en grasa antes de ocurrir modificaciones funcionales en el corazón
Javier Modrego, Natalia de Las Heras, Beatriz Martín-Fernández, María Valero, José J. Zamorano-León, Carlos Macaya, Antonio López Farré y Vicente Lahera de la Unidad de Investigación Cardiovascular, Hospital Clínico San Carlos, Madrid y Departamento de Fisiología, Universidad Complutense, Madrid.
6001-748. Seguridad del uso de dosis bajas de protamina para la retirada precoz del introductor femoral tras intervencionismo coronario en pacientes con contraindicación para dispositivos de cierre
Eva Rumiz González, Juan Vicente Vilar Herrero, Alberto Berenguer Jofresa, Francisco Pomar Domingo, Darío Sanmiguel Cervera, Vicente Jiménez Cruz, Lorenzo Fácila Rubio y Salvador Morell Cabedo del Consorcio Hospital General Universitario, Valencia.
6001-749. Estudio del efecto fundador mediante marcadores microsatélites
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6001-750. Factores predictores de mortalidad en la trombosis de stents
Leire Unzué Vallejo, Felipe Hernández Hernández, Maite Velázquez Martín, Agustín Albarrán González-Trevilla, Julio García Tejada, Javier Andreu Dussac, Alfonso Jurado Román y Juan Tascón Pérez del Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid.
6001-751. Factores predictores de la miocardiopatía latente asociada a bloqueo de rama izquierda: un estudio de seguimiento a 2,5 años con ecocardiografía de estrés
María Lasala Alastuey, Ernest Spitzer Cano, Elena Rivero Fernández, Fernando Sánchez-Navarro, Belén Gros Bañeres, Esther Sánchez Insa, Marta Guillén Marzo y Gregorio Moyano Benito del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
6001-752. Factores relacionados con la velocidad de enfriamiento en los pacientes comatosos que sobreviven a una parada extrahospitalaria y son sometidos a hipotermia terapéutica moderada (HTM)
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6001-753. Hematoma aórtico intramural asociado a rara enfermedad de depósito lisosomal: estudio descriptivo de dos familias afectas
Raúl Calandres, Ronald Jefferson Pérez Sonrisas, Cristóbal Rostro Felpa, Cristina Ratón Cabello y Noelia Pinta Palomar del Hospital de Benalmádena, Fuengirola (Málaga).

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