REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932

SEC 2012 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Sevilla, 18 - 20 de Octubre de 2012

6001. Miscelánea

Tipo : Pósters
Sala : No disponible

6001-753. Hematoma aórtico intramural asociado a rara enfermedad de depósito lisosomal: estudio descriptivo de dos familias afectas

Raúl Calandres, Ronald Jefferson Pérez Sonrisas, Cristóbal Rostro Felpa, Cristina Ratón Cabello y Noelia Pinta Palomar del Hospital de Benalmádena, Fuengirola (Málaga).

Introducción: El síndrome de Hermansky-Pudlak (HPS) es una rara enfermedad genética autonómica recesiva que puede presen­tarse con albinismo ocular y cutáneo, eventos hemorrágicos por ­anormalidades en el metabolismo plaquetario y almacenamiento lisosomal de un compuesto lipoproteico anormal derivado de la lipofucina serosa. Dichas alteraciones son resultado de desórdenes a nivel de organelas citoplasmáticas, melanosomas, gránulos densos plaquetarios y lisosomas. Su prevalencia es particularmente elevada en Puerto Rico. La asociación con patología aórtica aguda no ha sido descrita hasta la fecha. Presentamos 6 casos de dos familias con síndrome de Hermansky-Pudlak y hematoma intramural aórtico (HIA).

Métodos: Estudio descriptivo de una serie de casos, conformada por 6 pacientes de dos familias diferentes de origen puertorriqueño, con diagnóstico genético de Hermansky Pudlak y diagnóstico concluyente (criterios radiológicos y/o ecocardiográficos) de hematoma intramural aórtico.

Resultados: Incluimos seis pacientes (edad media 26 años ± 5, 66% varones). 33% diabéticos; el 50% (pertenecientes a una de las familias) padecían un trastorno de la lipoproteín lipasa con aumento de los niveles de quilomicrones en sangre; 50% con hipertensión arterial. El 100% padecían albinismo cutáneo, 50% con afectación ocular; 83% padecían trastornos de la coagulación documentados (déficit de factor de Von Willebrand mayoritariamente). 100% refirieron dolor torácico intenso como síntoma inicial. El diagnóstico de sospecha se estableció mediante ecocardiografía transtorácica (ETT) en 2 pacientes (33%) y confirmados posteriormente por tomografía computarizada (TAC). 4 pacientes fueron diagnosticados mediante TAC (66%). 100% presentaban función ventricular normal en ETT, 4 (66%) presentaban dilatación de aorta ascendente. El segmento de aorta afectado con mayor frecuencia fue el descendente (66%). 2 pacientes (33%) fallecieron durante el ingreso: uno a consecuencia de neumonía y shock séptico y otro por progresión hacia disección de aorta.

Conclusiones: La coexistencia del HPS y el HIA no ha sido descrita hasta la fecha en la literatura. Pese a tratarse de una cohorte muy limitada, la presencia de patología aórtica aguda ha de ser descartada en individuos con dolor torácico y HPS.

Comunicaciones disponibles de "Miscelánea"

6001-734. La hipertermia febril. ¿verdadero desencadenante arritmogénico en pacientes con Síndrome de Brugada y repolarización precoz?
Rocío Picón Heras, José Di Diego, Charles Antzelevitch, Juan Leal del Ojo González, Ricardo Pavón Jiménez, Dolores García Medina, Manuel González Correa y Luis F. Pastor Torres del Servicio de Cardiología del Hospital Universitario Virgen de Valme, Sevilla y Masonic Medical Research Laboratory, Utica (New York).
6001-735. La ergoespirometría puede ser útil para detectar enfermedad arterial coronaria en pacientes con dolor torácico y bloqueo de rama izquierda: papel emergente de un nuevo parámetro espirométrico
Eduardo Arroyo Úcar, Alberto Domínguez Rodríguez, María Ángeles Gómez, María del Carmen García Baute, María Carrillo Pérez Tomé, Pablo Avanzas, Pedro Abreu González y Antonio Lara Padrón del Hospital Universitario de Canarias, Santa Cruz de Tenerife, Área del Corazón del Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo (Asturias) y Universidad de La Laguna, Santa Cruz de Tenerife.
6001-736. Estudio de la acción del tratamiento antidiabético sobre la respuesta plaquetaria en pacientes diabéticos y con cardiopatía isquémica
Amparo Hernándiz Martínez, Juana Vallés, Mª Teresa Santos, Mª José Sancho-Tello, Juan Cosín-Sales, José Luis Díez, Amparo Aguilar y Ernesto Dallí del Centro de Investigación, IIS hospital La Fe, Valencia, IIS hospital La Fe, Valencia, Departamento Cardiología, Hospital Arnau de Vilanova, Valencia y Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia.
6001-737. Validez del hatch score para la predicción de la progresión a fibrilación auricular permanente en una cohorte de atención primaria. hallazgos del estudio FABAR
Rafael Carlos Vidal Pérez, Fernando Otero-Raviña, Victorino Turrado Turrado, Leopoldo Vaamonde Mosquera, Juan Vidal Sampedro, Lucrecia Zugaza Gurruchaga, Jorge Alvear García y José Ramón González-Juanatey del Servicio de Cardiología del Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Sección de Coordinación Asistencial, SERGAS y Grupo Barbanza, Santiago de Compostela (A Coruña).
6001-738. Análisis mediante ecocardiografía del remodelado del ventrículo derecho en una cohorte de 33 remeros de competición frente a población control
Juan Acosta Martínez, José Eduardo López-Haldón, Jaime Nevado Portero, Francisco Trujillo Berraquero, Juan de Dios Beas Jiménez y Ángel Martínez-Martínez del Área del Corazón del Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, Área del Corazón, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla y Centro Andaluz de Medicina del Deporte, Sevilla.
6001-739. La conexión cardiorrenal en el riesgo de fallo cardiaco: efecto del gen HSPB7
Eliecer Coto García, Beatriz Díaz Molina, Beatriz Tavira, Julián Rodríguez Reguero y Salvador Tranche del Departamento de Genética Molecular del Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo (Asturias) y Área del Corazón del Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo (Asturias).
6001-740. Valor de la troponina ultrasensible en el paciente ingresado en la unidad coronaria por síndrome coronario agudo
Manuel Fernández Anguita, Isabel López-Neyra, Cristina Llanos Guerrero, Juan Gabriel Córdoba Soriano, Alberto Gómez, Miguel Corbí-Pascual y Alfonso Valle Muñoz del Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Albacete.
6001-741. Perfil lipídico y riesgo cardiovascular en los estados de desnutrición. Anorexia nerviosa: un ejemplo de estudio
Beatriz Jáuregui Garrido, Patricia Bolaños Ríos, María José Santiago Fernández, Inmaculada Ruiz Prieto e Ignacio Jáuregui Lobera del Área del Corazón, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, Instituto de Ciencias de la Conducta, Sevilla y Área de Nutrición y Bromatología de la Universidad Pablo de Olavide, Sevilla.
6001-742. Eficacia clínica y seguridad de la implantación de stents largos en una cohorte no seleccionada
Leire Unzué Vallejo, Julio García Tejada, Maite Velázquez Martín, Felipe Hernández Hernández, Agustín Albarrán González-Trevilla, Javier Andreu Dussac, Alfonso Jurado Román y Juan Tascón Pérez del Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid.
6001-743. Efectividad comparada de un modelo de teleconsulta cardiológica frente a los modelos convencionales de atención ambulatoria a las primeras consultas. Consulta de alta resolución 2.0
Carlos Peña Gil, Francisco Calvo Iglesias, Emilio Paredes Galán, Fernando Soto Loureiro y Andrés Iñíguez del Complejo Hospitalario Universitario de Vigo (Pontevedra).
6001-744. Complicaciones asociadas a la hipotermia moderada terapéutica tras parada cardiaca
Iria Carlota Duro Aguado, Amada Álvarez Sangabriel, Carolina Hernández Luis, Ignacio Jesús Amat Santos, María de Gracia Sandín Fuentes, Jairo Toro Gil y Gema Pastor Báez del Instituto de Ciencias del Corazón y Hospital Clínico de Valladolid, Valladolid.
6001-745. Evaluación económica de dabigatrán para la prevención de ictus y embolia sistémica en fibrilación auricular no valvular en los casos de pacientes con mal control del INR o pacientes no tratados
José Ramón González-Juanatey, José Álvarez-Sabín, José María Lobos, Antonio Martínez Rubio, Joan Carles Reverter, Itziar Oyagüez, Nuria González-Rojas y Virginia Becerra del Servicio de Cardiología del Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela (A Coruña), Unidad Neurovascular, Servicio de Neurología del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona, Centro de Salud Jazmín, Área Este, Atención Primaria, Madrid, Servicio de Hemoterapia y Hemostasia del Hospital Clínic, Barcelona, Pharmacoeconomics and Outcomes Research Iberia, Madrid, Departamento de Economía y Resultados en Salud, Boehringer Ingelheim España, Barcelona.
6001-746. Insulinorresistencia y SYNTAX score como herramientas pronósticas en el intervencionismo coronario percutáneo
Francisco Torres Saura, José Manuel García Ruiz, Jeremías Bayón Lorenzo, Elena Velasco Alonso, José Miguel Vegas Valle, Diego León Durán, Manuel Barreiro Pérez y Jesús María de la Hera Galarza del Área del Corazón del Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo (Asturias), Hospital Universitario Lucus Augusti, Lugo y Hospital de Cabueñes, Gijón (Asturias).
6001-747. Cambios en el metabolismo energético del ventrículo izquierdo de ratas alimentadas con dieta rica en grasa antes de ocurrir modificaciones funcionales en el corazón
Javier Modrego, Natalia de Las Heras, Beatriz Martín-Fernández, María Valero, José J. Zamorano-León, Carlos Macaya, Antonio López Farré y Vicente Lahera de la Unidad de Investigación Cardiovascular, Hospital Clínico San Carlos, Madrid y Departamento de Fisiología, Universidad Complutense, Madrid.
6001-748. Seguridad del uso de dosis bajas de protamina para la retirada precoz del introductor femoral tras intervencionismo coronario en pacientes con contraindicación para dispositivos de cierre
Eva Rumiz González, Juan Vicente Vilar Herrero, Alberto Berenguer Jofresa, Francisco Pomar Domingo, Darío Sanmiguel Cervera, Vicente Jiménez Cruz, Lorenzo Fácila Rubio y Salvador Morell Cabedo del Consorcio Hospital General Universitario, Valencia.
6001-749. Estudio del efecto fundador mediante marcadores microsatélites
Esperanza García-Molina Sáez, María Sabater, Francisco Ruiz-Espejo, Patricia Pascual, Iván Gómez, Inma Pérez, Javier Lacunza e Isabel Tovar del Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.
6001-750. Factores predictores de mortalidad en la trombosis de stents
Leire Unzué Vallejo, Felipe Hernández Hernández, Maite Velázquez Martín, Agustín Albarrán González-Trevilla, Julio García Tejada, Javier Andreu Dussac, Alfonso Jurado Román y Juan Tascón Pérez del Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid.
6001-751. Factores predictores de la miocardiopatía latente asociada a bloqueo de rama izquierda: un estudio de seguimiento a 2,5 años con ecocardiografía de estrés
María Lasala Alastuey, Ernest Spitzer Cano, Elena Rivero Fernández, Fernando Sánchez-Navarro, Belén Gros Bañeres, Esther Sánchez Insa, Marta Guillén Marzo y Gregorio Moyano Benito del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
6001-752. Factores relacionados con la velocidad de enfriamiento en los pacientes comatosos que sobreviven a una parada extrahospitalaria y son sometidos a hipotermia terapéutica moderada (HTM)
Allan Roberto Rivera Juárez, Aitor Uribarri González, Ana Viana Tejedor, Esther Cánovas, Alberto Pérez Castellanos, Miriam Juárez Fernández, Héctor Bueno Zamora y Francisco Fernández Avilés del Servicio de Cardiología del Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.
6001-753. Hematoma aórtico intramural asociado a rara enfermedad de depósito lisosomal: estudio descriptivo de dos familias afectas
Raúl Calandres, Ronald Jefferson Pérez Sonrisas, Cristóbal Rostro Felpa, Cristina Ratón Cabello y Noelia Pinta Palomar del Hospital de Benalmádena, Fuengirola (Málaga).

Más comunicaciones de los autores

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?