Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La enfermedad cardiovascular es la principal causa de muerte en los pacientes con enfermedad de Anderson Fabry (EAF) y la presencia de fibrosis miocárdica es un marcador de enfermedad avanzada en estos pacientes. Este estudio pretende evaluar la asociación entre la presencia de fibrosis y diferentes parámetros clínicos y pronósticos.
Métodos: Se ha analizado una cohorte unicéntrica de forma retrospectiva y transversal para evaluar la asociación de diferentes parámetros clínicos, eléctricos y de imagen con la presencia de fibrosis miocárdica, evaluada por resonancia magnética.
Resultados: La población del estudio consiste en 15 pacientes (edad mediana 44,8 años, 50% varones con enfermedad clásica). Se observa una asociación estadísticamente significativa entre la presencia de fibrosis y la masa miocárdica indexada y grosor del septo interventricular (SIV). Aunque de forma no estadísticamente significativa, se observa una tendencia de asociación entre fibrosis y edad, niveles de NT-proBNP, duración de los intervalos PR y QRS y presencia de extrasistolia ventricular y arritmias supraventriculares. Todos los pacientes que habían presentado arritmias ventriculares o síncope presentaban fibrosis miocárdica. No se observó asociación entre la profundidad de ondas T y la duración del intervalo QTc con la presencia de fibrosis.
Asociación de fibrosis y diferentes parámetros clínicos, de imagen y electrocardiográficos |
|||
Ausencia de fibrosis (N = 6) |
Fibrosis (N = 9) |
p |
|
Edad (años) |
51,3 (16,4) |
55,8 (12,9) |
0,64 |
Mujeres (%) |
3 (50%) |
5 (55%) |
1 |
NT-proBNP (ng/l) |
294 (374) |
1334 (1663) |
0,14 |
Masa miocárdica indexada (RMN, g/m2) |
130 (48,7) |
208 (83,5) |
0,15 |
Grosor SIV (RMN, mm) |
13,5 (4,3) |
22,8 (10) |
0,02 |
Masa miocárdica indexada (ecocardiograma, g/m2) |
108 (39,7) |
206 (85,3) |
0,03 |
Grosor SIV (ecocardiograma, mm) |
13 (2,2) |
17,6 (6,2) |
0,17 |
Duración del segmento PR (mseg) |
145 (25,1) |
171 (41,8) |
0,21 |
Presencia de onda T negativa |
5 (83%) |
8 (89%) |
1 |
Profundidad máxima de onda T (mV) |
6,5 (6,8) |
4,2 (3,2) |
0,86 |
Duración de QTc (mseg) |
426 (24) |
423 (28) |
0,72 |
Duración de QRS (mseg) |
94,7 (15,3) |
113,3 (26,5) |
0,11 |
Extrasistolia ventricular (nº/día) |
280 (605) |
1247 (3079) |
0,16 |
Presencia de taquicardia supraventricular |
0 (0%) |
3 (37,5%) |
0,23 |
Fibrilación auricular en Holter o ECG |
1 (17%) |
4 (44%) |
0,58 |
Taquicardia ventricular en Holter |
0 (0%) |
2 (22%) |
0,49 |
Síncope |
0 (0%) |
1 (11%) |
1 |
Marcapasos |
1 (17%) |
3 (33%) |
0,6 |
DAI |
0 (0%) |
3 (33%) |
0,23 |
Conclusiones: La reducción de la fibrosis miocárdica podría ser un objetivo de tratamiento para prevenir el desarrollo de arritmias en la EAF. La masa miocárdica aumentada y la hipertrofia del SIV, derivadas del acúmulo de glicoesfingolípidos, se han asociado con la generación de fibrosis; la investigación en tratamientos dirigidos a reducir la masa miocárdica podría afectar la aparición de misma.