Introducción
Dra. Lina Badimón Maestro
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
El trasplante cardiaco en pacientes con amiloidosis cardiaca es controvertido por la probabilidad de progresión de la enfermedad en otros órganos o recurrencia en el injerto. El objetivo de esta comunicación es realizar una revisión del registro de trasplante cardiaco de los pacientes con amiloidosis cardiaca que han sido sometidos a trasplante cardiaco en un centro, analizando las curvas de supervivencia, la progresión de la amiloidosis a nivel de otros órganos y del injerto y las causas de mortalidad. La amiloidosis es una enfermedad caracterizada por el depósito extracelular de fibrillas insolubles. Se clasifica según la proteína precursora de fibrillas, siendo la amiloidosis primaria la forma más común en países desarrollados. Aunque la infiltración suele ser multiorgánica, el corazón se afecta en más del 50% de los casos y condiciona un pésimo pronóstico. Únicamente en un 5% de los casos hay afectación cardiaca aislada. El tratamiento en la amiloidosis se basa en la administración de tratamiento quimioterápico, que conlleva una mortalidad elevada por lo que no se recomienda en pacientes con cardiopatía avanzada. En estos pacientes la estrategia más aceptada es realizar primero el TXC seguido del tratamiento etiológico de la amiloidosis (QT y TMO). En nuestro centro se han trasplantado 8 pacientes con amiloidosis, todos diagnosticados de amiloidosis primaria con afectación cardiaca confirmada mediante biopsia miocárdica. Mostramos los pobres resultados del TXC en pacientes con amiloidosis cardiaca primaria. Se ha de considerar la amiloidosis una enfermedad sistémica y si se realiza el TXC se ha de seguir de tratamiento específico que incluya quimioterápicos y TMO. A pesar de esto, la supervivencia es significativamente menor que en el resto de trasplantes con una mediana de supervivencia de 15,61 meses y una supervivencia a los 5 años del 25%. En nuestra muestra no hubo ningún caso de recibida en el corazón trasplantado, pero sí de progresión a amiloidosis sistémica con afectación multiorgánica. La discrepancia con resultados publicados por otros centros se explica porque todos nuestros pacientes tenían amiloidosis primaria. En otros tipos de amiloidosis, como la asociada a transtiretina, el pronóstico es claramente mejor. Debido a los resultados descritos, en la actualidad, consideramos una contraindicación absoluta para el trasplante cardiaco.
Supervivencia post-TXC en pacientes con amiloidosis.
Características de los pacientes, supervivencia y causas de mortalidad |
||||||||||
Paciente |
Fecha TXC |
Edad |
Sexo |
Nivel de urgencia |
Estado vital |
Años SV |
Meses SV |
Observación |
Tratamiento QT + TMO |
|
1 |
17/06/1991 |
35,62 |
M |
Electivo |
Exitus |
15,37 |
184,48 |
Fallece por LMA años después del TXC |
Sí |
|
2 |
21/06/1997 |
40,35 |
H |
Electivo |
Vivo |
16,83 |
202,00 |
Sin signos de recidiva |
Sí |
|
3 |
11/03/2000 |
46,67 |
H |
Electivo |
Exitus |
0,42 |
5,06 |
Progresión a amiloidosis sistémica |
No |
|
4 |
13/05/2003 |
57,42 |
M |
Electivo |
Exitus |
0,04 |
0,43 |
Fallo primario del injerto |
No |
|
5 |
13/09/2003 |
59,84 |
M |
Electivo |
Exitus |
1,66 |
19,98 |
Progresión a amiloidosis sistémica |
No |
|
6 |
23/02/2004 |
54,5 |
M |
Urgente |
Exitus |
0,06 |
0,69 |
Fracaso multiorgánico tras cirugía |
No |
|
7 |
10/03/2011 |
51,62 |
M |
Electivo |
Vivo |
3,08 |
37,00 |
Progresión a mieloma múltiple |
Sí |
|
8 |
09/05/2011 |
46,72 |
H |
Electivo |
Exitus |
0,94 |
11,24 |
Progresión a amiloidosis sistémica |
Sí |
|