REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932

SEC 2013 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Valencia, 24 - 26 de Octubre de 2013


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4016. Hipertensión pulmonar. Mecanismos y evaluación

Fecha : 25-10-2013 08:30:00
Tipo : Comunicaciones mini orales
Sala : Sala 2E (Planta 2)

4016-5. Hipertensión pulmonar en pacientes con síndromes mieloproliferativos en fase de mielofibrosis: prevalencia y causas

Javier Segovia Cubero, Inés Sayago Silva, Manuel Francisco Gómez Bueno, Emilio Ojeda Gutiérrez, Javier de Haro del Moral, Manuel Sánchez García, José Ramón Domínguez Puente y Luis Alonso-Pulpón del Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid).

Introducción: Los síndromes mieloproliferativos (SMP), que incluyen la policitemia vera (PV), trombocitemia esencial (TE) y fibrosis medular agnogénica (FMA), son neoplasias hematológicas cuya fase final común es la mielofibrosis. La asociación de hipertensión pulmonar (HTP) con los SMP es conocida desde hace años. Como causas posibles de esta HTP se han propuesto la enfermedad tromboembólica, la liberación de citokinas vasoactivas y la ocupación vascular pulmonar por tejido mieloide, aunque la clasificación actual incluye la HTP asociada a SMP entre las de causa incierta. Nuestro objetivo fue estudiar la prevalencia y posibles causas de HTP en pacientes con SMP en fase de mielofibrosis.

Métodos: En una serie de pacientes con SMP en fase de mielofibrosis y datos ecocardiográficos de HTP realizamos cateterismo derecho y gammagrafía tras administración intraarterial en aorta descendente de macroagregados de albúmina marcados con tecnecio99.

Resultados: En los años 2009-2012 estudiamos 9 pacientes consecutivos con SMP en fase de mielofibrosis (6 varones, edad 50-76 años, 4 con PV, 4 TE y 1 FMA, todos ellos con mutación del gen JAK, fibrosis en la biopsia de médula ósea y visceromegalias típicas del cuadro hematológico). Los niveles de NTproBNP fueron de 3.115 ± 2.266 pg/ml, rango 175-5.700. En el ecocardiograma, la mayoría presentaban presión sistólica pulmonar elevada, con media 54 ± 17 mmHg y rango 35-80 mmHg. El cateterismo cardiaco mostró alto gasto cardiaco todos los pacientes (tabla). Tras descartar causas conocidas para el alto gasto cardiaco, se realizó gammagrafía tras administrar de macroagregados de albúmina en aorta torácica descendente. En todos los casos se encontró paso de macroagregados hasta el lecho capilar pulmonar (6,1 ± 2,0% de actividad), hallazgo diagnóstico de la presencia de microfístulas en territorio infradiafragmático.

PAP (S/D, Media) (mmHg)

58/38 42

69/41, 50

48/29, 40

84/26, 45

57/17, 30

22/17, 19

51/16, 28

22/9, 13

25/8, 14

P capilar pulmonar

28

37

27

13

9

7

13

7

8

GC (l/min)

12,5

8,0

11

7,1

8

7,3

8,7

6,7

7,45

IC (l/m/m2)

5,5

4,0

6,6

3,6

5

4

4,8

4,0

4,5

RVP (U Wood)

1,2

1,4

1,2

4,5

2,6

3

1,7

0,9

0,8

PAP: presión arterial pulmonar, GC: gasto cardiaco, IC: índice   cardiaco, RVP: resistencias vasculares pulmonares.

Conclusiones: La mayoría de los pacientes con SMP en fase de mielofibrosis presenta HTP, que está causada por un cuadro de alto gasto cardiaco por microfístulas, sin que exista elevación importante de las resistencias pulmonares en la mayoría de los casos. Este hallazgo tiene implicaciones prácticas, pues contraindica la utilización de vasodilatadores pulmonares, que pueden agravar la situación hemodinámica.

Comunicaciones disponibles de "Hipertensión pulmonar. Mecanismos y evaluación"

4016-1. Presentación
Pilar Escribano Subias, Madrid y J. Julián Rodríguez Reguero, Oviedo (Asturias).
4016-2. Estimulación adrenérgica B3 como nueva alternativa terapéutica en hipertensión pulmonar aguda y crónica
Ana García-Álvarez, Daniel Pereda, Mario Nuño-Ayala, Rodrigo Fernández-Jiménez, David Sanz-Rosa, José Manuel García-Ruíz, Valentín Fuster y Borja Ibáñez del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC), Madrid.
4016-3. Precisión de la resonancia magnética cardiaca para la cuantificación del gasto cardiaco en hipertensión pulmonar
Ana García-Álvarez, Leticia Fernández-Friera, Daniel Pereda, Rodrigo Fernández-Jiménez, Mario Nuño-Ayala, José Manuel García-Ruiz, Gonzalo Pizarro y Valentín Fuster del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC), Madrid.
4016-4. Estudio en vivo mediante IVUS de la vasculopatía arterial pulmonar en pacientes candidatos a trasplante pulmonar por insuficiencia respiratoria crónica grave
German Zavala Cerna1, Gabriel Acosta1, Rita Ferrer2, Imanol Otaegui1, Juan Carlos Grignola3, Manuel López Messeguer1, Antonio Román1 y Enric Domingo Ribas1 del 1Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona, 2Universitat Autónoma de Barcelona y 3Hospital de Clínicas, Montevideo.
4016-5. Hipertensión pulmonar en pacientes con síndromes mieloproliferativos en fase de mielofibrosis: prevalencia y causas
Javier Segovia Cubero, Inés Sayago Silva, Manuel Francisco Gómez Bueno, Emilio Ojeda Gutiérrez, Javier de Haro del Moral, Manuel Sánchez García, José Ramón Domínguez Puente y Luis Alonso-Pulpón del Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid).
4016-6. Resultados preliminares en la determinación de mutaciones genéticas en el gen BMPR2 y sus implicaciones clínicas en una población española de pacientes con hipertensión arterial pulmonar
Elvira Barrios Garrido-Lestache, Jair Tenoriio, Pablo Lapunzina, María Vicente, Alberto García-Rangel, Fernando Romero, Miguel Ángel Gómez-Sánchez y Pilar Escribano del Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid.
4016-7. Clasificación pronóstica de la hipertensión arterial pulmonar asociada a las cardiopatías congénitas del adulto
María Rodríguez Serrano, Ana Andrés Lahuerta, Francisco Buendía Fuentes, Ana Osa Sáez, M. Dolores Doménech Tort, Joaquín Rueda Soriano, Luis Martínez-Dolz y Miguel Ángel Arnau Vives del Departamento de Cardiología, Hospital Universitari i Politècnic La Fe, Valencia.
4016-8. Caracterización de las fuerzas de retroceso elástico del ventrículo derecho y su contribución al fenómeno de succión al inicio de la diástole
Candelas Pérez del Villar Moro1, Javier Bermejo Thomas1, Raquel Yotti Álvarez1, José Carlos Antoranz Callejo2, María del Mar Desco Menéndez2, Daniel Rodríguez Pérez2, Alicia Barrio Lucía1 y Francisco Fernández-Avilés1 del 1Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid y 2Departamento de Física Matemática y de Fluidos, Universidad Nacional de Educación a Distancia, Madrid.

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