Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La amiloidosis cardiaca es una enfermedad infradiagnosticada. Los 2 principales tipos de amiloidosis que afectan al corazón son la amiloidosis de cadenas ligeras y por transtiretina. El objetivo del estudio es describir las características clínicas y los hallazgos de las pruebas complementarias fundamentales de los pacientes (pts) con amiloidosis cardiaca.
Métodos: Estudio descriptivo de todos los pacientes diagnosticados en nuestro hospital durante los últimos 10 años de amiloidosis cardiaca (n = 12) (información de los registros de los Servicios de Cardiología, Anatomía Patológica y del CMBD del Hospital).
Resultados: El 92% de los pacientes diagnosticados de amiloidosis cardiaca fueron varones (n = 11) con una edad media al diagnóstico de 78 ± 14 años. La hipertensión arterial (HTA) fue el factor de riesgo cardiovascular más frecuente (50%). En el 83% de los pacientes (n = 10) la amiloidosis cardiaca debutó con clínica de insuficiencia cardiaca (IC) con fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) conservada y se observó fibrilación auricular (FA) con bajos voltajes en el 50% de los pacientes. En el ecocardiograma, todos los pacientes tenían dilatación biauricular, el 91,6% aumento del grosor parietal del ventrículo izquierdo y el 66,6% disfunción diastólica al debut. En todos los pacientes a los que se realizó resonancia magnética cardiaca (RMC) (n = 4; 33,3%) se encontraron hallazgos compatibles con amiloidosis. El diagnóstico definitivo de amiloidosis cardiaca por transtiretina se realizó mediante gammagrafía con Tc-DPD en 8 pacientes y el de amiloidosis de cadenas ligeras mediante biopsia de grasa abdominal o médula ósea en el resto de pacientes. La mediana desde el inicio de la sintomatología cardiovascular hasta el diagnóstico de amiloidosis cardiaca fue de 52 meses (rango intercuartílico 356 m). El tiempo mayor hasta el diagnóstico fue de 5 años. En el último seguimiento el 60% de los pacientes han fallecido (n = 7) con una mediana de 96 meses desde el debut de los síntomas cardiológicos hasta el fallecimiento (rango intercuartílico 1,856 m).
Características clínicas y hallazgos en las pruebas complementarias fundamentales en pacientes con amiloidosis cardiaca.
Conclusiones: La amiloidosis es una causa poco común (probablemente infradiagnosticada) de IC con FEVI conservada. En nuestra serie fue más frecuente en varones mayores con FA y bajos potenciales en el ECG. Las manifestaciones cardiacas de la amiloidosis se presentan varios meses-años antes del diagnóstico. El desarrollo de nuevos tratamientos nos obligarán a un diagnóstico más precoz y frecuente.