REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932 Factor de impacto 2023 7,2

SEC 2018 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Sevilla, 25 - 27 de Octubre de 2018


Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
 Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

4015. Miocardiopatías familiares

Fecha : 26-10-2018 15:30:00
Tipo : Comunicaciones orales
Sala : Sala Lisboa (Nivel 3)

4015-7. Valor diagnóstico del electrocardiograma y resonancia magnética cardiaca en el diagnóstico diferencial entre miocardiopatía dilatada idiopática y miocardiopatía arritmogénica de ventrículo izquierdo

Francisco J. Bermúdez-Jiménez, Diego Segura-Rodríguez, Lorena González-Camacho, Isabel Gallardo-Sánchez, Juan Jiménez-Jáimez y Luis Tercedor-Sánchez, del Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada.

Introducción y objetivos: La miocardiopatía arritmogénica de predominio izquierdo (MAVI) suele tener una presentación solapada con la miocardiopatía dilatada (MCD), con cicatrices en la resonancia magnética (RM) y cualquier grado de dilatación y disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (VI). El grado en que tanto MCD y MAVI coexisten está mal caracterizado, y el diagnóstico puede ser clave para la estratificación pronóstica. El objetivo del trabajo es identificar variables fenotípicas que pudieran emplearse como red flags en el diagnóstico de MAVI frente a MCD.

Métodos: Estudio retrospectivo de pacientes, en seguimiento desde 2015 en una consulta de cardiopatías familiares, con diagnóstico de MCD no isquémica y genotipo negativo y MAVI con genotipo positivo para genes ya relacionados con esta entidad. Se analizaron variables clínicas, electrocardiográficas, funcionales y retención patológica de gadolinio (RPG).

Resultados: 55 individuos fueron incluidos, 24 (43,6%) pacientes con diagnóstico de MCD y 31 (56,4%) de MAVI. De entre los pacientes con MCD, el 62,5% eran varones, con edad media de 53,25 ± 25 años y solo el 25% presentaba antecedentes familiares (AF) de muerte súbita (MS). El 75% de los pacientes con MCD presentaban un ECG patológico, la FEVI media fue de 37,73 ± 12%, la FEVD 46,95 ± 14% y el 45,8% presentó RPG (principalmente septal; 29,2%). Los pacientes con MAVI fueron mayoritariamente mujeres (61,3%) con edad media de 40 ± 21 años y con AF de MS (87%). El genotipo se distribuyó entre DES 51,6%, FLNC 38,7% y LMNA 9,7%. El ECG fue patológico en el 87% de los pacientes (bajo voltaje en 64,5% e inversión de T en 61,3%). La FEVI y FEVD media fueron de 47,62 ± 10 y 52,10 ± 8%, respectivamente. El 64,5% presentó RPG (lateral 45% y circunferencial 55%). Se hallaron diferencias estadísticamente significativas en sintomatología, bajo voltaje en ECG, AF de MS, BRIHH, onda Q, inversión de onda T y RPG (tabla).

Características clínicas

Variable

MCD

MAVI

 p

Síntomas

18

9

0,02

Bajo voltaje ECG

3

20

0,000

AF de MS

6

27

0,000

BCRIHH

5

1

0,038

Onda Q

0

10

0,002

Inversión de la onda T

5

19

0,03

RPG

11

20

0,04

Conclusiones: La MCD y la MAVI pueden presentar elementos diferenciadores sencillos que faciliten un correcto diagnóstico y estratificación pronóstica.

Comunicaciones disponibles de "Miocardiopatías familiares"

4015-1. Moderadores
Ramón Brugada Terradellas, Girona y Esther Zorio Grima, Valencia.

4015-2. Seguimiento a largo plazo de portadores de una mutación patogénica en RyR2. ¿Qué hemos aprendido?
Aridane Cárdenes León1, Fernando Wangüemert Pérez1, Julio Salvador Hernández Afonso2, Eduardo Caballero Dorta3, María del Val Groba Marco3, Josep Brugada-Terradellas1, Ramón Brugada Terradellas1 y Carmelo Pérez Rodríguez1, del 1Cardiavant, Centro Médico Cardiológico, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas), 2Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife) y 3Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas).

4015-3. Manifestaciones cardiovasculares en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
Nerea Torres González1, María Facenda Lorenzo1, José Javier Grillo Pérez1, Juan Carlos de León Hernández2, Carlos Javier Acosta Materán1, Leydimar Adel Anmad Shihadeh Musa1, Alejandro Quijada Fumero1, Javier Lorenzo González1 y Julio Salvador Hernández Afonso1, del 1Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife) y 2Servicio de Neurología, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife).

4015-4. La elipticidad y curvatura de la aorta están relacionadas con patrones de flujo anormales en pacientes con síndrome de Marfan: un estudio con imágenes de RM-4Dflow
Andrea Guala, Gisela Teixido-Tura, José Rodríguez-Palomares, Aroa Ruiz-Muñoz, Lydia Dux-Santoy, Chiara Granato, Ilaria Dentamaro, Filipa Valente, David García-Dorado y Arturo Evangelista, del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.

4015-5. Rigidez aórtica regional en pacientes con válvula aórtica bicúspide: la influencia de la dilatación aórtica en comparación con el síndrome de Marfan y el aneurisma aórtico degenerativo
Andrea Guala, José Rodríguez-Palomares, Aroa Ruiz-Muñoz, Gisela Teixidó-Tura, Lydia Dux-Santoy, Laura Galian, Laura Gutiérrez, Augusto Sao-Avilés, David García-Dorado y Arturo Evangelista, del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.

4015-6. Resultados preliminares de un proyecto multidisciplinar para el cribado poblacional de una mutación fundadora PLN R14del asociada a miocardiopatía arritmogénica
Francisco Melgarejo1, Pilar Albentosa2, David López Cuenca3, Francisco Javier Gimeno Blanes1, Juan Ramón Gimeno Blanes3, Joaquín Palomar2, Francisco Javier Corbalan1, Leandro Guillen3 y Jesús Martín3 de la 1Universidad Miguel Hernández, Elche (Alicante), 2Universidad de Murcia, Murcia y 3Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar (Murcia).

4015-7. Valor diagnóstico del electrocardiograma y resonancia magnética cardiaca en el diagnóstico diferencial entre miocardiopatía dilatada idiopática y miocardiopatía arritmogénica de ventrículo izquierdo
Francisco J. Bermúdez-Jiménez, Diego Segura-Rodríguez, Lorena González-Camacho, Isabel Gallardo-Sánchez, Juan Jiménez-Jáimez y Luis Tercedor-Sánchez, del Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada.

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