REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932

SEC 2018 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Sevilla, 25 - 27 de Octubre de 2018


Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
 Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

4015. Miocardiopatías familiares

Fecha : 26-10-2018 15:30:00
Tipo : Comunicaciones orales
Sala : Sala Lisboa (Nivel 3)

4015-5. Rigidez aórtica regional en pacientes con válvula aórtica bicúspide: la influencia de la dilatación aórtica en comparación con el síndrome de Marfan y el aneurisma aórtico degenerativo

Andrea Guala, José Rodríguez-Palomares, Aroa Ruiz-Muñoz, Gisela Teixidó-Tura, Lydia Dux-Santoy, Laura Galian, Laura Gutiérrez, Augusto Sao-Avilés, David García-Dorado y Arturo Evangelista, del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.

Introducción y objetivos: La válvula aórtica bicúspide (VAB) es un desorden congénito asociado con la dilatación de la aorta ascendente (AoA). En pacientes con VAB se han identificado patrones de flujo anormales que han sido relacionados con la dilatación, la desregulación de la matriz extracelular y la degeneración de las fibras elásticas de la aorta. Sin embargo, se cuestiona la presencia de una alteración intrínseca de la pared aórtica en estos pacientes. Se han encontrado evidencias que podrían dar soporte a la existencia de un desorden intrínseco de la pared aórtica similar al que aparece en sujetos con el síndrome de Marfan (SMF). El objetivo fue averiguar si los pacientes con VAB presentan una alteración intrínseca de la rigidez aórtica haciendo una comparativa entre ellos y 3 poblaciones: voluntarios sanos, sujetos con aneurisma degenerativo y válvula aórtica tricúspide (AD-VAT) y pacientes con el SMF. Además, evaluar la influencia de la dilatación aórtica sobre los parámetros de rigidez regional en pacientes con VAB.

Métodos: Fueron incorporados 234 pacientes en el estudio: 136 VAB, 44 SMF, 18 AD-VAT y 36 controles sanos. El protocolo de resonancia magnética incluyó resonancia magnética 4Dflow (RM-4Dflow) para la evaluación de la velocidad de la onda de pulso (VOP) de la AoA y la aorta torácica descendente (AoD), y secuencias de cine RM para el cálculo de la distensibilidad aórtica (DA). La dilatación aórtica fue definida cuando la puntuación z > 2.

Resultados: En un análisis multivariante corregido por factores confundentes, los pacientes VAB sin dilatación presentaron una VOP y una distensibilidad en la AoA y la AoD similar a la de los voluntarios sanos. Tampoco se observaron diferencias entre los pacientes VAB con dilatación y los pacientes AD-VAT. La rigidez de la AoA y la AoD era significativamente mayor en los pacientes con SMF. La VOP de la AoA de los pacientes con VAB presentaba un patrón bifásico, primero disminuía y después aumentaba al crecer el diámetro aórtico, con un punto de inflexión a los 50 mm. Por otro lado, la distensibilidad no se alteraba en aortas con una leve dilatación.

Conclusiones: La rigidez de la AoA y la AoD es similar en los pacientes con VAB y VAT, mientras que la aorta de los pacientes con SMF es más rígida. La rigidez aórtica depende significativamente del grado de dilatación. La VOP de la AoA evidenció un comportamiento bifásico que podría ser útil en la práctica clínica.

Comunicaciones disponibles de "Miocardiopatías familiares"

4015-1. Moderadores
Ramón Brugada Terradellas, Girona y Esther Zorio Grima, Valencia.

4015-2. Seguimiento a largo plazo de portadores de una mutación patogénica en RyR2. ¿Qué hemos aprendido?
Aridane Cárdenes León1, Fernando Wangüemert Pérez1, Julio Salvador Hernández Afonso2, Eduardo Caballero Dorta3, María del Val Groba Marco3, Josep Brugada-Terradellas1, Ramón Brugada Terradellas1 y Carmelo Pérez Rodríguez1, del 1Cardiavant, Centro Médico Cardiológico, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas), 2Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife) y 3Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas).

4015-3. Manifestaciones cardiovasculares en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
Nerea Torres González1, María Facenda Lorenzo1, José Javier Grillo Pérez1, Juan Carlos de León Hernández2, Carlos Javier Acosta Materán1, Leydimar Adel Anmad Shihadeh Musa1, Alejandro Quijada Fumero1, Javier Lorenzo González1 y Julio Salvador Hernández Afonso1, del 1Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife) y 2Servicio de Neurología, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife).

4015-4. La elipticidad y curvatura de la aorta están relacionadas con patrones de flujo anormales en pacientes con síndrome de Marfan: un estudio con imágenes de RM-4Dflow
Andrea Guala, Gisela Teixido-Tura, José Rodríguez-Palomares, Aroa Ruiz-Muñoz, Lydia Dux-Santoy, Chiara Granato, Ilaria Dentamaro, Filipa Valente, David García-Dorado y Arturo Evangelista, del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.

4015-5. Rigidez aórtica regional en pacientes con válvula aórtica bicúspide: la influencia de la dilatación aórtica en comparación con el síndrome de Marfan y el aneurisma aórtico degenerativo
Andrea Guala, José Rodríguez-Palomares, Aroa Ruiz-Muñoz, Gisela Teixidó-Tura, Lydia Dux-Santoy, Laura Galian, Laura Gutiérrez, Augusto Sao-Avilés, David García-Dorado y Arturo Evangelista, del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.

4015-6. Resultados preliminares de un proyecto multidisciplinar para el cribado poblacional de una mutación fundadora PLN R14del asociada a miocardiopatía arritmogénica
Francisco Melgarejo1, Pilar Albentosa2, David López Cuenca3, Francisco Javier Gimeno Blanes1, Juan Ramón Gimeno Blanes3, Joaquín Palomar2, Francisco Javier Corbalan1, Leandro Guillen3 y Jesús Martín3 de la 1Universidad Miguel Hernández, Elche (Alicante), 2Universidad de Murcia, Murcia y 3Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar (Murcia).

4015-7. Valor diagnóstico del electrocardiograma y resonancia magnética cardiaca en el diagnóstico diferencial entre miocardiopatía dilatada idiopática y miocardiopatía arritmogénica de ventrículo izquierdo
Francisco J. Bermúdez-Jiménez, Diego Segura-Rodríguez, Lorena González-Camacho, Isabel Gallardo-Sánchez, Juan Jiménez-Jáimez y Luis Tercedor-Sánchez, del Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada.

Más comunicaciones de los autores

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