Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: Diversos estudios han demostrado que los pacientes con síndrome de Marfan (SM) presentan una alteración de los parámetros de deformación miocárdica comparado con controles. Sin embargo, no está claro si este empeoramiento está relacionado con la peor biomecánica aórtica que presentan estos pacientes o con una enfermedad primaria del miocardio. El strain longitudinal de la aorta proximal es un parámetro de biomecánica aórtica que refleja la deformación aórtica que puede ser valorado por RM. El objetivo de nuestro estudio fue confirmar la alteración de los parámetros de deformación miocárdica valorada por ecocardiografía en los SM y relacionar dichos parámetros con la deformación longitudinal aórtica por RM.
Métodos: Se incluyeron 56 Marfan (sin valvulopatía significativa) y 14 controles ajustados por edad (33,9 ± 11,7 frente a 34,3 ± 5,0 años; p = 0,792). A todos los pacientes se les realizó una ecocardiografía en la que se midió la FEVI y los parámetros de deformación miocárdica (strain global longitudinal, SGL, y SGL en 4 cámaras, SGL4C) así como los diámetros aórticos. A 36 pacientes se les realizó una RM dentro de los 6 meses de la ecocardiografía, en la que se obtuvo el strain longitudinal de la aorta proximal.
Resultados: En el estudio ecocardiográfico la FEVI no fue significativamente inferior en los SM (60,4 ± 6,4 frente a 63,0 ± 4,8%, p = 0,108). En cambio, el SGL y SGL4C fueron peores en los pacientes con SM (-18,0 ± 2,7 frente a -20,4 ± 1,9% p = 0,005 para SGL y -18,4 ± 3,1 frente a -20,4 ± 1,9% p = 0,014 para SGL4C). En pacientes con SM, el SGL4C se correlacionó con la superficie corporal (r = 0,356 p = 0,008), la talla (r = 0,304 p = 0,024) y la FEVI (r = -0,287 p = 0,034), y mostró una tendencia con el diámetro de la raíz (r = 0,258 p = 0,055) y la FC (r = 0,242; p = 0,072). En los pacientes que se realizó RM (n = 36) el SGL4C por eco se correlacionó con el strain longitudinal de la aorta proximal (r = -0,431 p = 0,011). En el análisis multivariado, el SGL4C se asoció a un peor strain longitudinal aórtico (p = 0,033) ajustado por FC y talla.
Resultados en Marfan y controles |
|||
Controles (n = 14) |
Marfan (n = 56) |
p |
|
Edad (años) |
34,3 ± 5,0 |
33,9 ± 11,7 |
0,792 |
Género, varones (%) |
8 (57,1) |
19 (33,9) |
0,133 |
Talla (cm) |
172,9 ± 9,3 |
179,7 ± 11,3 |
0,057 |
SC (m2) |
1,82 ± 0,20 |
1,91 ± 0,22 |
0,241 |
Septo interventricular (mm) |
8,6 ± 1,4 |
9,9 ± 1,8 |
0,018 |
FEVI (%) |
63,0 ± 4,9 |
60,4 ± 6,4 |
0,108 |
FC (lpm) |
62,2 ± 7,7 |
66,2 ± 8,9 |
0,182 |
Diámetro raíz aórtica (mm) |
29,1 ± 3,3 |
37,3 ± 5,2 |
< 0,001 |
SGL (%) |
-20,4 ± 1,9 |
-18,0 ± 2,7 |
0,005 |
SGL4C (%) |
-20,4 ± 1,9 |
-18,4 ± 3,1 |
0,014 |
Strain longitudinal aorta proximal (%) |
15,9 ± 4,5 |
11,0 ± 4,3 |
0,006 |
Conclusiones: Los pacientes con síndrome de Marfan presentan parámetros de deformación miocárdica peores que los controles y dicho empeoramiento se relaciona con una menor deformación longitudinal aórtica. Serán precisos estudios longitudinales para establecer el impacto de la deformación aórtica en la evolución de la disfunción ventricular de estos pacientes.