ISSN: 0300-8932 Factor de impacto 2023 7,2

SEC 2018 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Sevilla, 25 - 27 de Octubre de 2018


Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso

Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

4015. Miocardiopatías familiares

Fecha : 26-10-2018 15:30:00
Tipo : Comunicaciones orales
Sala : Sala Lisboa (Nivel 3)

4015-3. Manifestaciones cardiovasculares en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1

Nerea Torres González1, María Facenda Lorenzo1, José Javier Grillo Pérez1, Juan Carlos de León Hernández2, Carlos Javier Acosta Materán1, Leydimar Adel Anmad Shihadeh Musa1, Alejandro Quijada Fumero1, Javier Lorenzo González1 y Julio Salvador Hernández Afonso1, del 1Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife) y 2Servicio de Neurología, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife).

Introducción y objetivos: La afección cardiológica en la distrofia miotónica tipo 1 (DM tipo 1) puede cursar con alteraciones del ritmo/conducción y cardiomiopatía. Nuestro objetivo es documentar la prevalencia y el espectro de afección cardiovascular en una cohorte de pacientes con DM tipo 1 seguidos en una consulta monográfica de Cardiología.

Métodos: Estudio observacional retrospectivo de pacientes con diagnóstico genético de DM tipo 1 en seguimiento clínico en una consulta monográfica de Cardiología, sometidos a estudio electrocardiográfico (con registro Holter) y ecocardiográfico (se estimó la función ventricular por el método de Teichholz).

Resultados: Estudiamos 116 pacientes con diagnóstico genético de DM tipo 1 (50,9% mujeres, edad media al diagnóstico 32,5 ± 15 años). La media de seguimiento fue 12,8 ± 7,6 años (1-35 años). El 88,8% tenía antecedentes familiares (AF) de DM tipo 1; pocos enfermos tenían AF de muerte súbita (16 pacientes). Desde el punto de vista ecocardiográfico, solo 2 pacientes presentaron disfunción ventricular grave. Sin embargo, al analizar los registros electrocardiográficos, se documentó al final del seguimiento alteraciones del ritmo o conducción en más de la mitad de la cohorte: bradicardia sinusal en el 53,1%, fibrilación o flutter auricular en el 14,9%, un 35,1% desarrolló un PR > 220 ms, disfunción sinusal un 13,2%, bloqueos AV de alto grado en el 18,4% y taquicardia ventricular en el 6,1%. Se implantaron marcapasos en 32 enfermos (27,8%) y en 3 desfibrilador automático. Un 8,7% de los pacientes requirió estudio electrofisiológico (6 por taquicardias ventriculares, 2 por taquiarritmias supraventriculares y 2 para medir el intervalo HV que resultó patológico). Desde el punto de vista clínico, el 67,5% se encontraba asintomático durante el seguimiento, el 19,3% refirió mareos, y el 6,1% síncopes y palpitaciones respectivamente. Durante el seguimiento fallecieron 22 pacientes (19,1%); solo 2 de ellos por muerte súbita (ninguno era portador de dispositivo).

Causa de muerte durante el seguimiento

Causa de muerte

Pacientes

Muerte súbita

2

Fracaso ventilatorio

7

Neoplasia

3

Traumatismo craneoencefálico

2

Infección de partes blandas

1

Ictus

1

Neumonía

1

Otras

5

Conclusiones: La expresión cardiológica en la DM tipo 1 se documenta fundamentalmente en las alteraciones del ritmo o conducción, por lo que es necesario un seguimiento estrecho. La miocardiopatía es poco frecuente.


Comunicaciones disponibles de "Miocardiopatías familiares"

4015-1. Moderadores
Ramón Brugada Terradellas, Girona y Esther Zorio Grima, Valencia.

4015-2. Seguimiento a largo plazo de portadores de una mutación patogénica en RyR2. ¿Qué hemos aprendido?
Aridane Cárdenes León1, Fernando Wangüemert Pérez1, Julio Salvador Hernández Afonso2, Eduardo Caballero Dorta3, María del Val Groba Marco3, Josep Brugada-Terradellas1, Ramón Brugada Terradellas1 y Carmelo Pérez Rodríguez1, del 1Cardiavant, Centro Médico Cardiológico, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas), 2Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife) y 3Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas).

4015-3. Manifestaciones cardiovasculares en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
Nerea Torres González1, María Facenda Lorenzo1, José Javier Grillo Pérez1, Juan Carlos de León Hernández2, Carlos Javier Acosta Materán1, Leydimar Adel Anmad Shihadeh Musa1, Alejandro Quijada Fumero1, Javier Lorenzo González1 y Julio Salvador Hernández Afonso1, del 1Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife) y 2Servicio de Neurología, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife).

4015-4. La elipticidad y curvatura de la aorta están relacionadas con patrones de flujo anormales en pacientes con síndrome de Marfan: un estudio con imágenes de RM-4Dflow
Andrea Guala, Gisela Teixido-Tura, José Rodríguez-Palomares, Aroa Ruiz-Muñoz, Lydia Dux-Santoy, Chiara Granato, Ilaria Dentamaro, Filipa Valente, David García-Dorado y Arturo Evangelista, del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.

4015-5. Rigidez aórtica regional en pacientes con válvula aórtica bicúspide: la influencia de la dilatación aórtica en comparación con el síndrome de Marfan y el aneurisma aórtico degenerativo
Andrea Guala, José Rodríguez-Palomares, Aroa Ruiz-Muñoz, Gisela Teixidó-Tura, Lydia Dux-Santoy, Laura Galian, Laura Gutiérrez, Augusto Sao-Avilés, David García-Dorado y Arturo Evangelista, del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.

4015-6. Resultados preliminares de un proyecto multidisciplinar para el cribado poblacional de una mutación fundadora PLN R14del asociada a miocardiopatía arritmogénica
Francisco Melgarejo1, Pilar Albentosa2, David López Cuenca3, Francisco Javier Gimeno Blanes1, Juan Ramón Gimeno Blanes3, Joaquín Palomar2, Francisco Javier Corbalan1, Leandro Guillen3 y Jesús Martín3 de la 1Universidad Miguel Hernández, Elche (Alicante), 2Universidad de Murcia, Murcia y 3Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar (Murcia).

4015-7. Valor diagnóstico del electrocardiograma y resonancia magnética cardiaca en el diagnóstico diferencial entre miocardiopatía dilatada idiopática y miocardiopatía arritmogénica de ventrículo izquierdo
Francisco J. Bermúdez-Jiménez, Diego Segura-Rodríguez, Lorena González-Camacho, Isabel Gallardo-Sánchez, Juan Jiménez-Jáimez y Luis Tercedor-Sánchez, del Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada.


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