ISSN: 0300-8932
SEC 2018 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares
Sevilla,
25 - 27 de Octubre de 2018
Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
4015. Miocardiopatías familiares
Fecha
: 26-10-2018 15:30:00
Tipo
: Comunicaciones orales
Sala
: Sala Lisboa (Nivel 3)
4015-3. Manifestaciones cardiovasculares en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
Nerea Torres González1, María Facenda Lorenzo1, José Javier Grillo Pérez1, Juan Carlos de León Hernández2, Carlos Javier Acosta Materán1, Leydimar Adel Anmad Shihadeh Musa1, Alejandro Quijada Fumero1, Javier Lorenzo González1 y Julio Salvador Hernández Afonso1, del 1Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife) y 2Servicio de Neurología, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife).
Introducción y objetivos: La afección cardiológica en la distrofia miotónica tipo 1 (DM tipo 1) puede cursar con alteraciones del ritmo/conducción y cardiomiopatía. Nuestro objetivo es documentar la prevalencia y el espectro de afección cardiovascular en una cohorte de pacientes con DM tipo 1 seguidos en una consulta monográfica de Cardiología.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo de pacientes con diagnóstico genético de DM tipo 1 en seguimiento clínico en una consulta monográfica de Cardiología, sometidos a estudio electrocardiográfico (con registro Holter) y ecocardiográfico (se estimó la función ventricular por el método de Teichholz).
Resultados: Estudiamos 116 pacientes con diagnóstico genético de DM tipo 1 (50,9% mujeres, edad media al diagnóstico 32,5 ± 15 años). La media de seguimiento fue 12,8 ± 7,6 años (1-35 años). El 88,8% tenía antecedentes familiares (AF) de DM tipo 1; pocos enfermos tenían AF de muerte súbita (16 pacientes). Desde el punto de vista ecocardiográfico, solo 2 pacientes presentaron disfunción ventricular grave. Sin embargo, al analizar los registros electrocardiográficos, se documentó al final del seguimiento alteraciones del ritmo o conducción en más de la mitad de la cohorte: bradicardia sinusal en el 53,1%, fibrilación o flutter auricular en el 14,9%, un 35,1% desarrolló un PR > 220 ms, disfunción sinusal un 13,2%, bloqueos AV de alto grado en el 18,4% y taquicardia ventricular en el 6,1%. Se implantaron marcapasos en 32 enfermos (27,8%) y en 3 desfibrilador automático. Un 8,7% de los pacientes requirió estudio electrofisiológico (6 por taquicardias ventriculares, 2 por taquiarritmias supraventriculares y 2 para medir el intervalo HV que resultó patológico). Desde el punto de vista clínico, el 67,5% se encontraba asintomático durante el seguimiento, el 19,3% refirió mareos, y el 6,1% síncopes y palpitaciones respectivamente. Durante el seguimiento fallecieron 22 pacientes (19,1%); solo 2 de ellos por muerte súbita (ninguno era portador de dispositivo).
|
Causa de muerte durante el seguimiento |
|
|
Causa de muerte |
Pacientes |
|
Muerte súbita |
2 |
|
Fracaso ventilatorio |
7 |
|
Neoplasia |
3 |
|
Traumatismo craneoencefálico |
2 |
|
Infección de partes blandas |
1 |
|
Ictus |
1 |
|
Neumonía |
1 |
|
Otras |
5 |
Conclusiones: La expresión cardiológica en la DM tipo 1 se documenta fundamentalmente en las alteraciones del ritmo o conducción, por lo que es necesario un seguimiento estrecho. La miocardiopatía es poco frecuente.
Comunicaciones disponibles de "Miocardiopatías familiares"
- 4015-1. Moderadores
- Ramón Brugada Terradellas, Girona y Esther Zorio Grima, Valencia.
- 4015-2. Seguimiento a largo plazo de portadores de una mutación patogénica en RyR2. ¿Qué hemos aprendido?
- Aridane Cárdenes León1, Fernando Wangüemert Pérez1, Julio Salvador Hernández Afonso2, Eduardo Caballero Dorta3, María del Val Groba Marco3, Josep Brugada-Terradellas1, Ramón Brugada Terradellas1 y Carmelo Pérez Rodríguez1, del 1Cardiavant, Centro Médico Cardiológico, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas), 2Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife) y 3Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas).
- 4015-3. Manifestaciones cardiovasculares en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
- Nerea Torres González1, María Facenda Lorenzo1, José Javier Grillo Pérez1, Juan Carlos de León Hernández2, Carlos Javier Acosta Materán1, Leydimar Adel Anmad Shihadeh Musa1, Alejandro Quijada Fumero1, Javier Lorenzo González1 y Julio Salvador Hernández Afonso1, del 1Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife) y 2Servicio de Neurología, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife).
- 4015-4. La elipticidad y curvatura de la aorta están relacionadas con patrones de flujo anormales en pacientes con síndrome de Marfan: un estudio con imágenes de RM-4Dflow
- Andrea Guala, Gisela Teixido-Tura, José Rodríguez-Palomares, Aroa Ruiz-Muñoz, Lydia Dux-Santoy, Chiara Granato, Ilaria Dentamaro, Filipa Valente, David García-Dorado y Arturo Evangelista, del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.
- 4015-5. Rigidez aórtica regional en pacientes con válvula aórtica bicúspide: la influencia de la dilatación aórtica en comparación con el síndrome de Marfan y el aneurisma aórtico degenerativo
- Andrea Guala, José Rodríguez-Palomares, Aroa Ruiz-Muñoz, Gisela Teixidó-Tura, Lydia Dux-Santoy, Laura Galian, Laura Gutiérrez, Augusto Sao-Avilés, David García-Dorado y Arturo Evangelista, del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.
- 4015-6. Resultados preliminares de un proyecto multidisciplinar para el cribado poblacional de una mutación fundadora PLN R14del asociada a miocardiopatía arritmogénica
- Francisco Melgarejo1, Pilar Albentosa2, David López Cuenca3, Francisco Javier Gimeno Blanes1, Juan Ramón Gimeno Blanes3, Joaquín Palomar2, Francisco Javier Corbalan1, Leandro Guillen3 y Jesús Martín3 de la 1Universidad Miguel Hernández, Elche (Alicante), 2Universidad de Murcia, Murcia y 3Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar (Murcia).
- 4015-7. Valor diagnóstico del electrocardiograma y resonancia magnética cardiaca en el diagnóstico diferencial entre miocardiopatía dilatada idiopática y miocardiopatía arritmogénica de ventrículo izquierdo
- Francisco J. Bermúdez-Jiménez, Diego Segura-Rodríguez, Lorena González-Camacho, Isabel Gallardo-Sánchez, Juan Jiménez-Jáimez y Luis Tercedor-Sánchez, del Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada.
Más comunicaciones de los autores
-
Acosta Materán, Carlos Javier
- 4015-3 - Manifestaciones cardiovasculares en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
- 6041-553 - Guías de la Sociedad Europea de Cardiología de insuficiencia cardiaca. ¿Qué nos encontramos si analizamos la tendencia en el nivel de evidencia de sus recomendaciones?
- 6009-118 - Últimas guías de práctica clínica de la Sociedad Europea de Cardiología. Respecto al nivel de evidencia, ¿nos estamos acercando al «lado oscuro»?
-
Anmad Shihadeh Musa, Leydimar Adel
- 5000-7 - Utilidad de la atropina para la disminución de la estancia hospitalaria en pacientes candidatos a implante de marcapasos en contexto de fármacos cronotropo negativos
- 4015-3 - Manifestaciones cardiovasculares en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
- 5011-3 - Evolución de las demoras y visitas presenciales en un modelo de integración entre cardiología y atención primaria
- 5012-4 - Necesidad de dispositivos implantables y utilidad del registro holter en el seguimiento de una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
-
de León Hernández, Juan Carlos
- 5034-7 - Alteraciones evolutivas del ritmo y de la conducción en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
- 6002-23 - Riesgo de muerte súbita, necesidad de marcapasos o DAI en pacientes con distrofia miotónica tipo 1
- 4015-3 - Manifestaciones cardiovasculares en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
- 5012-4 - Necesidad de dispositivos implantables y utilidad del registro holter en el seguimiento de una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
-
Facenda Lorenzo, María
- 6002-23 - Riesgo de muerte súbita, necesidad de marcapasos o DAI en pacientes con distrofia miotónica tipo 1
- 6045-637 - Utilidad del electrocardiógrafo digital en una consulta virtual entre cardiología y atención primaria
- 5011-3 - Evolución de las demoras y visitas presenciales en un modelo de integración entre cardiología y atención primaria
- 4015-3 - Manifestaciones cardiovasculares en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
- 5012-4 - Necesidad de dispositivos implantables y utilidad del registro holter en el seguimiento de una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
- 5034-7 - Alteraciones evolutivas del ritmo y de la conducción en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
-
Grillo Pérez, José Javier
- 6002-23 - Riesgo de muerte súbita, necesidad de marcapasos o DAI en pacientes con distrofia miotónica tipo 1
- 6009-118 - Últimas guías de práctica clínica de la Sociedad Europea de Cardiología. Respecto al nivel de evidencia, ¿nos estamos acercando al «lado oscuro»?
- 5010-4 - ¿Es suficiente la anticoagulación oral para llevar a cabo un cateterismo?
- 6014-227 - Impacto de la introducción de la troponina I ultrasensible sobre los resultados de la angiografía coronaria en pacientes con síndrome coronario agudo sin elevación de segmento ST
- 6041-553 - Guías de la Sociedad Europea de Cardiología de insuficiencia cardiaca. ¿Qué nos encontramos si analizamos la tendencia en el nivel de evidencia de sus recomendaciones?
- 5034-7 - Alteraciones evolutivas del ritmo y de la conducción en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
- 4015-3 - Manifestaciones cardiovasculares en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
-
Hernández Afonso, Julio Salvador
- 5012-4 - Necesidad de dispositivos implantables y utilidad del registro holter en el seguimiento de una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
- 4015-2 - Seguimiento a largo plazo de portadores de una mutación patogénica en RyR2. ¿Qué hemos aprendido?
- 6002-23 - Riesgo de muerte súbita, necesidad de marcapasos o DAI en pacientes con distrofia miotónica tipo 1
- 6041-553 - Guías de la Sociedad Europea de Cardiología de insuficiencia cardiaca. ¿Qué nos encontramos si analizamos la tendencia en el nivel de evidencia de sus recomendaciones?
- 5010-4 - ¿Es suficiente la anticoagulación oral para llevar a cabo un cateterismo?
- 6014-227 - Impacto de la introducción de la troponina I ultrasensible sobre los resultados de la angiografía coronaria en pacientes con síndrome coronario agudo sin elevación de segmento ST
- 5034-7 - Alteraciones evolutivas del ritmo y de la conducción en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
- 6009-118 - Últimas guías de práctica clínica de la Sociedad Europea de Cardiología. Respecto al nivel de evidencia, ¿nos estamos acercando al «lado oscuro»?
- 4015-3 - Manifestaciones cardiovasculares en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
-
Lorenzo González, Javier
- 4015-3 - Manifestaciones cardiovasculares en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
- 6045-637 - Utilidad del electrocardiógrafo digital en una consulta virtual entre cardiología y atención primaria
- 6014-227 - Impacto de la introducción de la troponina I ultrasensible sobre los resultados de la angiografía coronaria en pacientes con síndrome coronario agudo sin elevación de segmento ST
-
Quijada Fumero, Alejandro
- 6041-553 - Guías de la Sociedad Europea de Cardiología de insuficiencia cardiaca. ¿Qué nos encontramos si analizamos la tendencia en el nivel de evidencia de sus recomendaciones?
- 4015-3 - Manifestaciones cardiovasculares en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
- 6009-118 - Últimas guías de práctica clínica de la Sociedad Europea de Cardiología. Respecto al nivel de evidencia, ¿nos estamos acercando al «lado oscuro»?
-
Torres González, Nerea
- 4015-3 - Manifestaciones cardiovasculares en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
- 6002-23 - Riesgo de muerte súbita, necesidad de marcapasos o DAI en pacientes con distrofia miotónica tipo 1
- 5012-4 - Necesidad de dispositivos implantables y utilidad del registro holter en el seguimiento de una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1
- 6014-227 - Impacto de la introducción de la troponina I ultrasensible sobre los resultados de la angiografía coronaria en pacientes con síndrome coronario agudo sin elevación de segmento ST
- 5034-7 - Alteraciones evolutivas del ritmo y de la conducción en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1