Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La distrofia miotónica tipo 1 (DM tipo 1) es una enfermedad multisistémica hereditaria autosómica dominante. El pronóstico de estos pacientes depende principalmente del grado de afección neurológica, respiratoria y de la aparición de alteraciones cardiológicas en su evolución. Nuestro objetivo es analizar la supervivencia y necesidad de implante de marcapasos (MCP) o desfibrilador (DAI) en pacientes con diagnóstico genético de DM tipo 1.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo. Analizamos una cohorte de 116 pacientes (50,9% mujeres, edad media al diagnóstico 32,5 ± 15 años) valorados en una consulta monográfica de Cardiología, con un seguimiento medio de 12,8 ± 7,6 años (1-35 años). En todos ellos se realizó electrocardiograma (ECG) anual y Holter cada 2 años (salvo que por la clínica o las alteraciones del ECG se requiriese antes). Analizamos la supervivencia durante el seguimiento y la necesidad de implante de marcapasos o desfibrilador durante su evolución.
Resultados: Durante el seguimiento fallecieron 22 pacientes (19,1%): 2 por muerte súbita (lo que supone el 1,7%); ninguno de ellos era portador de DAI o marcapasos. La muerte súbita registrada fue de 0,14 por 100 pacientes-año. A lo largo del seguimiento se implantaron 30 marcapasos (25,8%) y 3 desfibriladores (2,5%), lo que supone una incidencia de 2,05 y 0,21 por 100 pacientes-año. Estos datos son similares a los que hemos encontrado en la bibliografía, que describen el riesgo por año de muerte súbita, la necesidad de MCP y DAI en 0,56, 1, y 0,22% respectivamente. Sin embargo en nuestra serie parece existir mayor porcentaje de implante de marcapasos y menor de muerte súbita.
Curvas de Kaplan-Meier de supervivencia libre de MCP, DAI y muerte súbita.
Conclusiones: El porcentaje de muerte súbita en nuestra serie es menor que en otras publicadas, probablemente a expensas de una mayor tasa de implante de marcapasos.