Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: En los pacientes con distrofia miotónica (DM) tipo 1 son frecuentes las alteraciones del ritmo o de la conducción, que pueden ser causa de muerte súbita (MS). No está claro si el registro Holter puede ser útil para detectar de forma precoz los enfermos candidatos a implante de marcapasos (MCP) o desfibrilador (DAI), especialmente en los asintomáticos con electrocardiograma (ECG) basal normal. Nuestro objetivo es documentar en una cohorte de pacientes afectos de DM tipo1 el porcentaje de implante de dichos dispositivos y si el Holter fue decisivo para su indicación.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo de una cohorte de pacientes con diagnóstico genético de DM tipo 1 sometidos a seguimiento clínico, ECG y ecocardiograma anual y Holter bianual (salvo que se requiriese antes). Analizamos las alteraciones ECG y la necesidad de implante de DAI o MCP en estos pacientes, así como la prueba determinante (ECG basal o Holter) para la indicación del dispositivo.
Resultados: Estudiamos 116 pacientes (50,9% mujeres; edad media al diagnóstico 32,5 ± 15 años). El seguimiento medio fue de 12,8 ± 7,6 años (1-35 años). Las alteraciones del ECG al final del periodo fueron: 53,1% bradicardia sinusal (BS), taquicardia supraventricular un 14,9%, PR ≥ 220 ms un 35,1%, disfunción sinusal un 13,2%, bloqueo AV de alto grado un 18,4% y taquicardia ventricular un 6,1%. Se implantó MCP en 30 enfermos (25,8%) y DAI en 3 (2,5%). De estos 33 pacientes, 11 se encontraban asintomáticos (33,3%). La indicación principal para el implante de MCP fue disfunción sinusal (12 pacientes), seguida de bloqueo AV de alto grado (11 pacientes) y el resto por BS objetivada en ECG/Holter o intervalo HV patológico en EEF. En 19 enfermos (63,3%) el Holter resultó determinante como prueba previa al implante de marcapasos y en 1 pte dicha herramienta fue clave previa a la colocación del DAI.
Curva de Kaplan-Meier de supervivencia libre de MCP o DAI a los 180 meses de seguimiento.
Conclusiones: En una cohorte de 116 pacientes tras un seguimiento medio de 12,8 años, el 25,8% requirió de implante de MCP y un 2,5% de DAI. El registro Holter en el seguimiento resultó clave para la indicación de implante de dispositivos en más de la mitad de los enfermos. Una monitorización no invasiva en enfermos con DM tipo 1 resulta fundamental y puede determinar el implante de un dispositivo, incluso en pacientes asintomáticos con ECG basal normal. Quizás una monitorización más estrecha (utilización de Holter subcutáneo) podría ser de gran utilidad en estos pacientes.