SEC 2018 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Sevilla, 25 - 27 de Octubre de 2018

Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso

Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

4015. Miocardiopatías familiares

Fecha : 26-10-2018 15:30:00

Tipo : Comunicaciones orales

Sala : Sala Lisboa (Nivel 3)

4015-7. Valor diagnóstico del electrocardiograma y resonancia magnética cardiaca en el diagnóstico diferencial entre miocardiopatía dilatada idiopática y miocardiopatía arritmogénica de ventrículo izquierdo

Francisco J. Bermúdez-Jiménez, Diego Segura-Rodríguez, Lorena González-Camacho, Isabel Gallardo-Sánchez, Juan Jiménez-Jáimez y Luis Tercedor-Sánchez, del Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada.

Introducción y objetivos: La miocardiopatía arritmogénica de predominio izquierdo (MAVI) suele tener una presentación solapada con la miocardiopatía dilatada (MCD), con cicatrices en la resonancia magnética (RM) y cualquier grado de dilatación y disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (VI). El grado en que tanto MCD y MAVI coexisten está mal caracterizado, y el diagnóstico puede ser clave para la estratificación pronóstica. El objetivo del trabajo es identificar variables fenotípicas que pudieran emplearse como red flags en el diagnóstico de MAVI frente a MCD.

Métodos: Estudio retrospectivo de pacientes, en seguimiento desde 2015 en una consulta de cardiopatías familiares, con diagnóstico de MCD no isquémica y genotipo negativo y MAVI con genotipo positivo para genes ya relacionados con esta entidad. Se analizaron variables clínicas, electrocardiográficas, funcionales y retención patológica de gadolinio (RPG).

Resultados: 55 individuos fueron incluidos, 24 (43,6%) pacientes con diagnóstico de MCD y 31 (56,4%) de MAVI. De entre los pacientes con MCD, el 62,5% eran varones, con edad media de 53,25 ± 25 años y solo el 25% presentaba antecedentes familiares (AF) de muerte súbita (MS). El 75% de los pacientes con MCD presentaban un ECG patológico, la FEVI media fue de 37,73 ± 12%, la FEVD 46,95 ± 14% y el 45,8% presentó RPG (principalmente septal; 29,2%). Los pacientes con MAVI fueron mayoritariamente mujeres (61,3%) con edad media de 40 ± 21 años y con AF de MS (87%). El genotipo se distribuyó entre DES 51,6%, FLNC 38,7% y LMNA 9,7%. El ECG fue patológico en el 87% de los pacientes (bajo voltaje en 64,5% e inversión de T en 61,3%). La FEVI y FEVD media fueron de 47,62 ± 10 y 52,10 ± 8%, respectivamente. El 64,5% presentó RPG (lateral 45% y circunferencial 55%). Se hallaron diferencias estadísticamente significativas en sintomatología, bajo voltaje en ECG, AF de MS, BRIHH, onda Q, inversión de onda T y RPG (tabla).

Características clínicas
Variable	MCD	MAVI	p
Síntomas	18	9	0,02
Bajo voltaje ECG	3	20	0,000
AF de MS	6	27	0,000
BCRIHH	5	1	0,038
Onda Q	0	10	0,002
Inversión de la onda T	5	19	0,03
RPG	11	20	0,04

Conclusiones: La MCD y la MAVI pueden presentar elementos diferenciadores sencillos que faciliten un correcto diagnóstico y estratificación pronóstica.

Comunicaciones disponibles de "Miocardiopatías familiares"

4015-1. Moderadores: Ramón Brugada Terradellas, Girona y Esther Zorio Grima, Valencia.

4015-2. Seguimiento a largo plazo de portadores de una mutación patogénica en RyR2. ¿Qué hemos aprendido?: Aridane Cárdenes León¹, Fernando Wangüemert Pérez¹, Julio Salvador Hernández Afonso², Eduardo Caballero Dorta³, María del Val Groba Marco³, Josep Brugada-Terradellas¹, Ramón Brugada Terradellas¹ y Carmelo Pérez Rodríguez¹, del ¹Cardiavant, Centro Médico Cardiológico, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas), ²Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife) y ³Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín, Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas).

4015-3. Manifestaciones cardiovasculares en una cohorte de pacientes con distrofia miotónica tipo 1: Nerea Torres González¹, María Facenda Lorenzo¹, José Javier Grillo Pérez¹, Juan Carlos de León Hernández², Carlos Javier Acosta Materán¹, Leydimar Adel Anmad Shihadeh Musa¹, Alejandro Quijada Fumero¹, Javier Lorenzo González¹ y Julio Salvador Hernández Afonso¹, del ¹Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife) y ²Servicio de Neurología, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife (Tenerife).

4015-4. La elipticidad y curvatura de la aorta están relacionadas con patrones de flujo anormales en pacientes con síndrome de Marfan: un estudio con imágenes de RM-4Dflow: Andrea Guala, Gisela Teixido-Tura, José Rodríguez-Palomares, Aroa Ruiz-Muñoz, Lydia Dux-Santoy, Chiara Granato, Ilaria Dentamaro, Filipa Valente, David García-Dorado y Arturo Evangelista, del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.

4015-5. Rigidez aórtica regional en pacientes con válvula aórtica bicúspide: la influencia de la dilatación aórtica en comparación con el síndrome de Marfan y el aneurisma aórtico degenerativo: Andrea Guala, José Rodríguez-Palomares, Aroa Ruiz-Muñoz, Gisela Teixidó-Tura, Lydia Dux-Santoy, Laura Galian, Laura Gutiérrez, Augusto Sao-Avilés, David García-Dorado y Arturo Evangelista, del Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.

4015-6. Resultados preliminares de un proyecto multidisciplinar para el cribado poblacional de una mutación fundadora PLN R14del asociada a miocardiopatía arritmogénica: Francisco Melgarejo¹, Pilar Albentosa², David López Cuenca³, Francisco Javier Gimeno Blanes¹, Juan Ramón Gimeno Blanes³, Joaquín Palomar², Francisco Javier Corbalan¹, Leandro Guillen³ y Jesús Martín³ de la ¹Universidad Miguel Hernández, Elche (Alicante), ²Universidad de Murcia, Murcia y ³Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar (Murcia).

4015-7. Valor diagnóstico del electrocardiograma y resonancia magnética cardiaca en el diagnóstico diferencial entre miocardiopatía dilatada idiopática y miocardiopatía arritmogénica de ventrículo izquierdo: Francisco J. Bermúdez-Jiménez, Diego Segura-Rodríguez, Lorena González-Camacho, Isabel Gallardo-Sánchez, Juan Jiménez-Jáimez y Luis Tercedor-Sánchez, del Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada.

REVISTA ESPAÑOLA DE

CARDIOLOGÍA

SEC 2018 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

4015. Miocardiopatías familiares

4015-7. Valor diagnóstico del electrocardiograma y resonancia magnética cardiaca en el diagnóstico diferencial entre miocardiopatía dilatada idiopática y miocardiopatía arritmogénica de ventrículo izquierdo

Comunicaciones disponibles de "Miocardiopatías familiares"

Más comunicaciones de los autores