Introducción
Dra. Lina Badimón Maestro
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: El manejo de la amiloidosis cardiaca (AC) es muy variable en función del tipo de amiloide depositado en el espacio intersticial. El desarrollo de nuevas estrategias terapéuticas para las formas AL y TTR hereditarias requieren diagnosticar precozmente la enfermedad ya que en sus fases finales el pronóstico es infausto. Además, la identificación de las formas seniles permite enfocar la insuficiencia cardiaca crónica (ICC) de estos pacientes con otra perspectiva. Los criterios ECG y ecocardiográficos habituales son insuficientes para un diagnóstico precoz; la resonancia magnética cardiaca (RM) podría tener un impacto relevante en el manejo de los pacientes.
Métodos: Se seleccionaron los pacientes de nuestro centro en los que una RM había permitido establecer el diagnóstico de AC entre los años 2007 y 2014. En todos los casos se había confirmado el depósito de amiloide en muestras histológicas. Se compararon los datos de la RM con los datos clínicos, ECG y ecocardiográficos al diagnóstico.
Resultados: Se incluyeron 18 pacientes no emparentados con AC con una edad media de 62 ± 14 años. 12 pacientes (67%) eran varones. La mayor parte de los casos fueron formas AL (15 pacientes, 83%). 3 pacientes (17%) tenían AC por depósito de TTR (2 formas seniles y una forma hereditaria). La indicación clínica de la RM fue tras un episodio de ICC en 12 pacientes (67%). En el 100% de los casos se observó una cinética patológica del gadolinio y presencia de realce tardío característico (circunferencial en anillo en 12 pacientes (67%), global transmural en 4 pacientes (22%), otros patrones en 2 pacientes (11%). Además, 11 pacientes (61%) presentaron realce auricular y 10 pacientes (56%) asociaban hipertrofia de ventrículo derecho. En el ecocardiograma el hallazgo más frecuente fue la presencia de hipertrofia ventricular izquierda (HVI) concéntrica que estaba presente en 17 pacientes (94%). Únicamente hubo 1 caso con espesores límite de 12 mm. Sin embargo, el patrón típico de HVI y bajos voltajes en el ECG solo se observó en 7 pacientes (39%). La combinación de HVI, flujo transmitral restrictivo y bajos voltajes en ECG únicamente estaba presente en 5 pacientes (27%).
Ecocardiograma y RM de una paciente de la serie con amiloidosis AL. Imágenes a y b. HVI concéntrica ligera, 13 mm. Imágenes c y d. Realce tardío típico en anillo subendocárdico diagnóstico de AC.
Conclusiones: Los criterios ECG y ecocardiográficos clásicos muestran una baja sensibilidad para el diagnóstico de amiloidosis cardiaca en comparación con la RM y son insuficientes para establecer el diagnóstico de manera precoz.