Objetivos: Nuestro objetivo es evaluar la utilidad de un nuevo score de afectación biventricular (SAV) para estandarizar el diagnóstico en fenotipos en las miocardiopatías y analizar la distribución fenotípica en un grupo de enfermos con miocardiopatía arritmogénica (MCA).
Métodos: Para la elaboración del SAV analizaremos; 1) La presencia de afectación uni o biventricular basándose en la inspección visual de imágenes CRM. Podría tratarse de una miocardiopatía derecha (MD) izquierda (MI) o biventricular (MB); 2) Analizaremos tanto en ventrículo derecho (VD) como en ventrículo izquierdo (VI): a) Alteraciones de la contractilidad segmentaria, b) Disfunción sistólica, considerando patológico fracción de eyección (FE) de VD = 45% y FEVI = 55%, c) Dilatación, considerando patológico iVTDVI = 98 ml/m2 y iVTDVD = 90 en mujeres y 100 ml/m2 en varones, d) Realce tardío de gadolinio. Cada rasgo en VI se valorará como -1 y cada rasgo en VD se valorara como 1. El score total se obtendrá sumando la puntuación obtenida. Se revisaron las bases de datos de CRM y la historia clínica informatizada de 3 hospitales obteniendo pacientes con CRM altamente sugerente de miocardiopatía arritmogénica y diagnóstico clínico de MCA.
Resultados: Se estableció un diagnóstico en fenotipos según score. Observamos afectación univentricular en 7 pacientes (26%): 5 pacientes con MI, 4 de ellos con escasos rasgos de afectación (score -1, -2) y solo en un paciente observamos múltiples rasgos de afectación (score -3). Dos pacientes con MD, uno de ellos con escasos rasgos de afectación (score 2) y otro con múltiples rasgos de afectación (score 4). Diecinueve pacientes (73%) con afectación biventricular (MB): 6 pacientes (23%) presentaban MB pura (score: 0), 2 pacientes con predominancia izquierda (score -2) y 11 pacientes con predominancia derecha en 6 de ellos la predominancia era leve (score 1). El fenotipo observado con mayor frecuencia fue la MCA biventricular con predominancia derecha en 11 pacientes (42%), seguido de la MCA biventricular pura en 6 pacientes (23%) y MCAI en 5 pacientes (19%). El análisis de rasgos según fenotipos se muestra en la figura.
Conclusiones: 1. El SPB permite en miocardiopatías un diagnóstico estandarizado de los distintos fenotipos anatómicos. 2. La MCA en nuestra serie tiene una afectación fundamentalmente biventricular y con predominancia derecha siendo los fenotipos univentriculares los menos frecuentes.