Introducción: Recientemente el espectro de la miocardiopatía arritmogénica (MCA) se ha ampliado con el diagnóstico de formas biventriculares (MCAB) e izquierdas dominantes (MCAI). La cardiorresonancia magnética (CRM) por su capacidad de caracterización tisular aporta nuevas perspectivas en el diagnóstico de esta entidad.
Objetivos: Analizar el rendimiento diagnóstico para MCA de los diferentes parámetros obtenidos mediante CRM.
Métodos: Nuestros pacientes (p) proceden de un protocolo prospectivo de estudio de muerte súbita familiar con diagnóstico de MCA en el caso índice. Se realizó a todos los pacientes: ECG, cicloergometría, holter, ecocardiograma, CRM y estudio de los principales genes causantes de MCA. El diagnóstico se realizó por Criterios Task Force en pacientes sin mutación y en pacientes portadores de la mutación detectada en el caso índice, se consideró diagnóstica la presencia de hallazgos patológicos en al menos, dos de las exploraciones practicadas de distintas categorías. Analizamos el valor diagnóstico de: 1. Presencia de realce tardío de gadolinio (RTG) en ventrículo izquierdo (VI) y ventrículo derecho (VD) 2. Fracción de eyección (FE) de VI = 55% y FE VD = 45% 3. Dilatación en ambos ventrículos (iVTDVI = 98 ml/m2, iVTDVD = 100 ml/m2).
Resultados: Estudiamos a 59p (49% varones), de ellos: 5 casos índice vivos (3p resucitados, 1p con síncopes, 1p palpitaciones) y 54 familiares de primer grado. Se diagnosticó de MCA a 10 p (17%), de estos, 6p (60%) MCAI, 4p (40%) MCAB. El valor diagnóstico del RTG fue en VI (S: 100%%, E: 94%) y en VD (S: 20%, E: 97%), de la FEVI = 55% (S: 60%, E: 100%), de la FEVD = 45% (S: 30%, E: 97%) y de la dilatación de VD (S: 10%, E: 94%). Ningún paciente presentó dilatación de VI.
Conclusiones: 1. En este contexto clínico con alta prevalencia de MACAB y MACAI el realce tardío de gadolinio en VI es el parámetro con mejor rendimiento diagnóstico. 2. El resto de parámetros son específicos pero altamente insensibles para el diagnóstico.