Antecedentes y Objetivos: En la coartación de aorta (CoAo) reparada en la infancia existen complicaciones cardiovasculares a largo plazo que reducen la esperanza de vida. La fibroelastosis endocárdica se ha identificado como predictor independiente de mortalidad tras el tratamiento neonatal de estenosis aórtica y CoAo críticas.
Métodos: Se analizan retrospectivamente 131 pacientes intervenidos antes de 16 años de una CoAo. Criterios de exclusión: valvulopatía mitral, obstrucción a la salida de ventrículo derecho, disfunción sistólica VI, cortocircuitos y/o cardiopatías complejas. Según la velocidad máxima de la insuficiencia tricúspide (VMax) por ecocardiografía Doppler, se clasifican en grupo hipertensión pulmonar (HP) (VMax > 2,8 m/s) y grupo control (VMax < 2,8 m/s).
Resultados: El grupo control incluyó 113 pacientes y 18 casos (14%) el grupo HP. La media de la presión sistólica pulmonar (PSP) en este grupo fue 71+16 mmHg (43-165 mmHg). No encontramos diferencias entre los grupos en: edad, gradiente brazo-pierna, transcoartación o en el tracto de salida VI en reposo, presión sistólica aórtica, dimensiones de la raíz, válvula aórtica bicúspide, grado de insuficiencia aórtica, dimensiones, masa o fracción de eyección VI. Sin embargo, sexo femenino (61% vs 29%; p = 0,017), necesidad de cirugía en el periodo neonatal (31% vs 7%; p = 0,04) y reintervención en la infancia por estenosis aórtica o subaórtica severas (69% vs 17%; p < 0,001) fueron significativamente superiores en el grupo HP. En estudio Doppler, el llenado mitral tenía patrón restrictivo en 82% del grupo HP vs 5% en el grupo control (p < 0,001). Durante el seguimiento hubo 4 muertes, 1 trasplante CP y 6 empeoraron su clase funcional (NYHA III-IV). En el análisis multivariado, la PSP fue predictor único independiente de muerte, trasplante o deterioro clínico (RR 1,9 por cada 10 mmHg; IC95% 1,3 a 2,7; p < 0,001). El cateterismo en el grupo HP mostró elevación de la presión telediastólica del VI y la cardioRM, realce tardío subendocárdico de distribución parcheada. El examen patológico de un corazón explantado confirmó fibrosis subendocárdica extensa VI.
Conclusiones: La hipertensión pulmonar es una complicación grave en la evolución a largo plazo en adultos jóvenes con formas severas de CoAo que requirieron reparación temprana. Puede estar relacionada con el desarrollo de fibrosis subendocárdica y la consiguiente rigidez diastólica del VI.