Introducción
Dr. Juan José Gómez Doblas
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores
Introducción y objetivos: Las enfermedades neuromusculares (ENM) pueden manifestarse con trastornos cardiacos diversos, incluyendo las alteraciones miocárdicas y del tejido de conducción. La muerte súbita cardiaca (MSC) es un evento adverso común de la miocardiopatía (MC) que generalmente desarrollan estos pacientes. Nuestro objetivo fue describir la forma de presentación y características clínicas de las distintas ENM remitidas a una Unidad de Cardiopatías Familiares (UCF) y determinar cómo influye la presencia de MC en su pronóstico.
Métodos: Se incluyeron 199 pacientes (edad 43,1 ± 18,1 años; 45,2% mujeres, 54,8% varones) con trastornos neurológicos evaluados en una UCF de 2003 a 2021. A cada uno, se le realizó anamnesis cardiológica, electrocardiograma de 12 derivaciones y ecocardiograma 2D. En aquellos casos donde los hallazgos de las pruebas previas lo hicieran necesario, se realizó RM cardiaca con gadolinio/holter 24 horas/coronariografía.
Resultados: Al diagnóstico de la ENM, la edad media fue de 28,4 ± 20,4 años. El motivo diagnóstico principal fue por síntomas (164, 82,4%), seguido del cribado familiar (27, 13,6%). La ENM más frecuente fue la miopatía miotónica (35,2%), seguida de las distrofinopatías (10,1%) y la distrofia muscular de cinturas (10,1%). 22,1% desarrollaron MC (edad media 40,6 ± 18,4 años) con un decalaje promedio de 12,2 años respecto a la ENM. 25,6% tuvieron trastornos de conducción, 15,6% fibrilación auricular y 11% arritmias ventriculares. 16% requirieron implantación de marcapasos o desfibrilador automático implantable (DAI) sobre los 51,9 años. A los 43,1 ± 18,1 años, un 16% (32) había fallecido o presentado un evento mayor, principalmente por causas relacionadas con la ENM (56,3%), aunque un porcentaje no desdeñable (34,4%) fue por motivos cardiológicos: 21,9% por MSC o equivalente (descarga apropiada del DAI o MSC resucitada), 9,4% por insuficiencia cardiaca y un 3,1% por trasplante cardiaco. Hubo 3 casos (9,4%) que fallecieron por otros motivos no relacionados con la ENM o cardiaca.
Comparativa entre la edad de diagnóstico de la ENM y de la MC; y el porcentaje de MC, dispositivos cardiacos y eventos mayores ocurridos en cada uno de los 9 grupos de ENM.
Conclusiones: A pesar de que los síntomas neurológicos suelen preceder a los cardiológicos, el grado de afectación cardiaca y sus complicaciones son de gran importancia, ya que la causa de muerte en estas patologías suele deberse a la gravedad de la MC. Los eventos arrítmicos pueden aparecer incluso en ausencia de MC evidente, por lo que estos pacientes requieren una evaluación cardiaca periódica.