ISSN: 0300-8932 Factor de impacto 2023 7,2

SEC 2022 - El Congreso de la Salud Cardiovascular

Palma de Mallorca y online, 20 - 22 de Octubre de 2022


Introducción
Dr. Juan José Gómez Doblas
Presidente del Comité Científico del Congreso

Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores

5031. Novedades en miocardiopatía hipertrófica

Fecha : 22-10-2022 15:00:00
Tipo : Comunicaciones mini orales
Sala : Sala Menorca 2 (Planta 3)

5031-2. PRONÓSTICO DE LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA POR TRUNCAMIENTO EN MYOSIN BINDING (MYBPC3): ¿SIRVEN LAS ESCALAS DE RIESGO CONVENCIONALES?

María Melendo-Viu1, Rafael Salguero Bodes2, Roberto Barriales Villa3, Esther Zorio Grima4, Tomás Ripoll Vera5, Juan Jiménez Jáimez6, María Gallego Delgado7, Vicente Climent Payá8, Javier Limeres Freire9, María Luisa Peña Peña10, Pablo García Pavía11, Ainhoa Robles Mezcua12, Irene Méndez Fernández13, María Sabater Molina14, María Valverde Gómez2, José María Larragañaga-Moreira3, Patricia Conejero Ferrer4, Damián Heine Suñer5, Elena Díaz Peláez7, María I. García Álvarez8, Fernando Arribas Ynsaurriaga2 y Addison Julián Palomino Doza2

1Hospital Álvaro Cunqueiro, Vigo, 2Instituto de Investigación Hospital 12 Octubre, Madrid, 3Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, 4Hospital Universitario La Fe, Valencia, 5Hospital Hospital Son Llàtzer, Mallorca, 6Hospital Virgen de las Nieves, Granada, 7Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, 8Hospital General Universitario de Alicante, 9Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona, 10Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, 11Hospital Universitario Puerta de Hierro, Madrid, 12Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, 13Instituto de Investigación Sanitaria Gregorio Marañón, Madrid y 14Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.

Introducción y objetivos: El pronóstico de la miocardiopatía hipertrófica es variable y dependiente de variables comprendidas parcialmente. Existen varios modelos sobre su pronóstico, incluyendo el calculador del riesgo de muerte súbita derivado del trabajo de O´Mahony y recomendado en las guías europeas de Cardiología. Sin embargo, todos estos modelos incluyen cohortes heterogéneas, siendo preciso delimitar desde el punto de vista molecular los grupos de estudio. Presentamos el estudio pronóstico de la primera cohorte homogénea desde el punto de vista molecular, que incluye pacientes portadores de truncamientos en proteína C enlazadora de miosina (MYPBC3).

Métodos: Estudio retrospectivo de 188 pacientes portadores de un truncamiento en MYBPC3 seguidos en 13 unidades de cardiopatías hereditarias de 13 provincias del territorio español (CIBER CV y centros colaboradores) hasta 2021. Se recogieron los datos clínicos y de exploraciones complementarias. Se realizó un seguimiento de 3,91 años.

Resultados: Los pacientes (40,2 ± 18,2 años, 57,2% varones) mostraban en general un grado de hipertrofia moderado (18,558 ± 7,39 mm) e incidencia baja de disfunción sistólica ventricular (FEVI 65,6 ± 9,8%). La tasa de eventos en el seguimiento fue baja (0,9 muertes y 1,5 eventos mayores por cada 100 pacientes-año). Mayoritariamente presentaron ECG en ritmo sinusal, aunque el 67,4% de ellos presentó alguna anomalía relacionada de forma significativa (tabla) con la presencia de evento mayor (muerte por cualquier causa, trasplante cardiaco, DAI en prevención secundaria, terapia ATP o descarga DAI apropiada y presencia de TV sostenidas). Lo mismo ocurrió con la presencia de taquicardia ventriculares no sostenidas (23,5% pacientes; p = 0,001). Sin embargo, la puntuación del HCM-risk (media 2,44 ± 1,54% de riesgo de muerte a los 5 años; mediana 2,08%) no se correlacionó con la presencia de arritmias, muerte súbita ni muerte por cualquier causa. Finalmente, tampoco se encontró relación entre la presencia de evento mayor y la exposición ambiental o la posición en el cDNA de la variante.

Factores de riesgo de eventos clínicos

Variables relacionadas con presencia de evento mayor

p

Género, varón

0,133

Posición proteica

0,603

Presencia de ECG anormal (alguno de los siguientes: arritmias auriculares, intervalos PR, QRS y QTC anormales, morfología anormal del QRS, ondas Q patológicas o T negativas, imagen de seudoIAM, bajos voltajes, criterios hipertrofia por Sokolov)

0,014

Hipertrofia ventricular izquierda (afectado)

0,007

Dilatación aurícula izquierda

0,651

Presencia de obstrucción al tracto salida VI

0,175

Presencia de taquicardia ventricular no sostenida

0,001

Presencia síncope inexplicado

0,867

Antecedentes de muerte súbita familiar

0,35

HCM Risk para predecir riesgo arrítmico

0,288

HCM Risk para predecir muerte

0,902

Conclusiones: Los pacientes portadores de truncamientos en MYBPC3 tienen buen pronóstico en el seguimiento con poca incidencia de eventos mayores (8,6%) y muerte (6,9%). Estos, se relacionan con la presencia de ECG alterados y arritmias en el seguimiento, sin poder ser predichos por las escalas convencionales de riesgo, factores ambientales ni genéticos.


Comunicaciones disponibles de "Novedades en miocardiopatía hipertrófica"

5031-1. MODERADOR

Eduardo Villacorta Argüelles, Salamanca  

5031-2. PRONÓSTICO DE LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA POR TRUNCAMIENTO EN MYOSIN BINDING (MYBPC3): ¿SIRVEN LAS ESCALAS DE RIESGO CONVENCIONALES?
María Melendo-Viu1, Rafael Salguero Bodes2, Roberto Barriales Villa3, Esther Zorio Grima4, Tomás Ripoll Vera5, Juan Jiménez Jáimez6, María Gallego Delgado7, Vicente Climent Payá8, Javier Limeres Freire9, María Luisa Peña Peña10, Pablo García Pavía11, Ainhoa Robles Mezcua12, Irene Méndez Fernández13, María Sabater Molina14, María Valverde Gómez2, José María Larragañaga-Moreira3, Patricia Conejero Ferrer4, Damián Heine Suñer5, Elena Díaz Peláez7, María I. García Álvarez8, Fernando Arribas Ynsaurriaga2 y Addison Julián Palomino Doza2

1Hospital Álvaro Cunqueiro, Vigo, 2Instituto de Investigación Hospital 12 Octubre, Madrid, 3Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, 4Hospital Universitario La Fe, Valencia, 5Hospital Hospital Son Llàtzer, Mallorca, 6Hospital Virgen de las Nieves, Granada, 7Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, 8Hospital General Universitario de Alicante, 9Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona, 10Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, 11Hospital Universitario Puerta de Hierro, Madrid, 12Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, 13Instituto de Investigación Sanitaria Gregorio Marañón, Madrid y 14Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.
5031-3. TENDENCIAS EN LA PREVENCIÓN DE MUERTE SÚBITA EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Noemí Ramos López1, María Ximena Reyes Cabrera2, Franc Peris Castelló3, Agustín Ramos López4, María Sabater Molina5 y Juan Ramón Gimeno Blanes6

1Hospital Clínico San Carlos, Madrid, 2Centro Cardiovascular Universitario, Hospital de Clínicas, Facultad de Medicina, Montevideo, 3Hospital General Universitario de Elche, (Alicante), 4Hospital La Princesa, Madrid, 5Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Universidad de Murcia, IMIB-Arrixaca, CIBERCV, Murcia y 6Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca. Unidad CSUR/ERN de Cardiopatías Familiares, Murcia.
5031-4. PREVALENCIA DE VARIANTES PATOGÉNICAS/POSIBLEMENTE PATOGÉNICAS EN GENES ASOCIADOS A RASOPATÍAS EN UNA COHORTE DE INDIVIDUOS CON DIAGNÓSTICO DE MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Ivonne Johana Cárdenas Reyes, Luis de la Higuera Romero, Almudena Amor Salamanca, María Valverde Gómez, Xusto Fernández Fernández, Soledad García Hernández, Laura Cazón Varela, Marlene Pérez Barbeito, Iria Gómez Díaz, Resalía Peteiro Debén, Anahí Sanluis Verdes, María Sánchez Flores, Paula Rebolo Bardanca, Guillermo Alberto Smith Ramos, Juan Pablo Ochoa Folmer y Martín Ortiz Genga

Health in Code, A Coruña.
5031-5. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA POR TRUNCAMIENTOS EN MYOSIN BINDING (MYBPC3): ¿QUÉ PODEMOS ESPERAR?
María Melendo Viu1, Rafael Salguero Bodes2, Roberto Barriales Villa3, Esther Zorio Grima4, Tomás Ripoll Vera5, Juan Jiménez Jáimez6, María Gallego Delgado7, Vicente Climent Payá8, Javier Limeres Freire9, María Luisa Peña Peña10, Pablo García Pavía11, Ainhoa Robles Mezcua12, Irene Méndez Fernández13, María Sabater Molina14, María Valverde Gómez15, José María Larrañaga-Moreira3, Patricia Conejero Ferrer4, Damián Heine Suñer5, Elena Díaz Peláez16, María I. García Álvarez8, Fernando Arribas Ynsaurriaga15 y Addison Julián Palomino Doza2

1Hospital Álvaro Cunqueiro, Vigo (Pontevedra), 2Instituto de Investigación Hospital 12 Octubre, Madrid, 3Complexo Hospitalario Universitario A Coruña,4Hospital Universitario La Fe, Valencia, 5Hospital Son Llàtzer, Palma de Mallorca (Illes Balears), 6Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, 7Complejo Asistencial Universitario de Salamanca 8Hospital General Universitario de Alicante, 9Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona, 10Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, 11Hospital Universitario Puerta de Hierro, Madrid, 12Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, 13Instituto de Investigación Sanitaria Gregorio Marañón, Madrid, 14Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia, 15Hospital 12 Octubre, Madrid, 16Hospital Universitario de Salamanca.
5031-6. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA: ¿CÓMO PREVENIMOS LA MUERTE SÚBITA?
Charlotte Boillot, Belén Santos González, Andrea González Pigorini, Ana Díaz Rojo, Alejandro Gadella Fernández, María Cristina Morante Perea y Carlos de Cabo Porras

Complejo Hospitalario de Toledo, SESCAM.
5031-7. GEMELOS EN LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. FENOTIPOS OPUESTOS PESE A GENÉTICA IDÉNTICA Y AMBIENTE SIMILAR
Rebeca Lorca1, Manuel Rodríguez-Junquera2, María Salgado1, Andrea Aparicio Gavilanes1, Iria Silva Conde1, Francisco González Urbistondo1, Alejandro Junco Vicente1, Miguel Soroa Ortuño1, Juan Gómez Oña1, César Morís de la Tassa1 y José Julián Rodríguez Reguero1

1Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo y 2Clínica Universidad de Navarra, Pamplona.
5031-8. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA OBSTRUCTIVA: HIPERTROFIA O DEFECTO DE ROTACIÓN DE LA BANDA MUSCULAR DE TORRENT GUASP
Roberto Voces Sánchez, Inés Jauregui Monasterio, Cristina del Amo Mateos, Ainhoa Gandiaga Mandiola, Clara Pérez Martínez, Rubén Israel García Fernández, Pedro María Pérez Martínez, David Rodrigo Carbonero y Yolanda Vitoria Vallejo

Hospital de Cruces, Barakaldo (Vizcaya).

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