Introducción
Dr. Luis Rodríguez Padial
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: Los pacientes con distrofia miotónica tipo 1 (DM1) presentan una menor expectativa de vida. El 30% de la mortalidad es de origen cardiaco, en forma de bloqueo auriculoventricular (BAV) avanzado y arritmias. Existen casos de muerte súbita como manifestación inicial de los trastornos de la conducción, por lo cual es de gran interés contar con un marcador que identifique a los pacientes de mayor riesgo. El objetivo de este trabajo es determinar la relación entre deformidad ventricular izquierda, un marcador precoz de afectación miocárdica, y afectación del sistema conductor.
Métodos: Se seleccionaron pacientes > 18 años con diagnóstico de DM1 en seguimiento en nuestro centro. De manera prospectiva se realizó un ecocardiograma con análisis de deformidad miocárdica para cuantificación del strain global longitudinal (GLS). Además se registraron datos clínicos, analíticos y electrocardiográficos.
Resultados: Se incluyó a 19 pacientes (varones: 63%, edad media: 46,3 ± 12,8 años), todos con un test genético confirmando DM1. El tiempo medio desde el diagnóstico fue de 13,5 ± 6,6 años. El 90% de los pacientes se encontraban en ritmo sinusal, con un 21% con BAV de 1er grado. La duración de QRS y QTc fue normal. Dos pacientes eran portadores de marcapasos. El valor de CK fue normal (253 U/mL). Los parámetros ecocardiográficos se encontraron dentro de la normalidad (FEVI: 58,9 ± 6,1%, TAPSE 21,7 ± 3,4 mm). Al analizar los casos según la presencia de BAV, únicamente se encontró diferencia significativa en el valor de GLS (-17,0 ± 2,8 frente a -21,2 ± 2,8%; p = 0,02), fig.; ningún otro parámetro ecocardiográfico fue capaz de diferenciar a estos pacientes, ni siquiera valores de TDI en onda e´ septal (8,3 ± 5,4 cm/s frente a 7,9 ± 2,7 cm/s; p = 0,64). De manera interesante, no se encontró diferencia en el valor de GLS en los pacientes con mayor afectación de músculo estriado, como aquellos con miotonía significativa (-18,3 ± 2,9 frente a -20,9 ± 3,4%; p = 0,13) o ventilación mecánica (-19,9 ± 0,6 frente a-20,1 ± 1,2%; p = 0,83).
GLS reducido en paciente con DM1.
Conclusiones: Los pacientes con DM1 y BAV 1er grado presentan valores inferiores de GLS. Este parámetro podría identificar a los pacientes con mayor riesgo de alteraciones de la conducción que puedan beneficiarse de seguimiento estrecho. Estos datos deberán comprobarse con estudios de mayor tamaño muestral.