Introducción: La respuesta en el test agudo de vasorreactividad (TAV) en los pacientes con hipertensión pulmonar (HP) tiene importantes implicaciones clínicas y pronósticas. Una respuesta positiva predice una alta probabilidad de respuesta al tratamiento con calcio antagonistas y una mejor supervivencia. Las últimas guías clínicas recomiendan la realización de un TAV en todos los pacientes con hipertensión arterial pulmonar, sin embargo su utilidad en subtipos diferentes de la idiopática no está claro.
Objetivos: Analizar los resultados obtenidos en el TAV en pacientes con HP asociada al síndrome de aceite tóxico (SAT).
Resultados: Desde 1993 hasta el 2011 se han diagnosticado en nuestro hospital 32 casos de HP asociado a SAT y se ha realizado un TAV a 24 de ellos, en todos los casos la respuesta fue negativa. Las posibles causas analizadas fueron la severidad hemodinámica, la presencia de mutaciones en el gen BMPR2 y diferentes cambios histológicos. Cuando se compararon los resultados obtenidos en el cateterismo derecho en el momento del diagnostico en nuestra población frente a un grupo de 52 pacientes con HP idiopática diagnosticados en el mismo periodo de tiempo, las diferencias encontradas en cuanto a severidad no fueron estadísticamente significativas, se comparó la presión media en la aurícula derecha (9,8 ± 5,9 vs 8,5 ± 5,7 mmHg, p = 0,356), el gasto cardiaco (3,8 ± 1,2 vs 4,2 ± 1, 4 lpm, p = 0,178) y las resistencias vasculares arteriolares pulmonares (17,2 ± 9,4 vs 13,5 ± 5,6 UW, p = 0,249). En el grupo de pacientes con HP asociado a SAT no se encontraron mutaciones en el gen BMPR2 frente a 8 pacientes, el 15,4%, que si presentaron mutaciones en el grupo con HP idiopática. Un estudio micromorfométrico de los vasos pulmonares en 4 pacientes con HP asociado a SAT mostró una marcada afectación venular con fibrosis de la íntima, presencia de doble membrana elástica y obliteración de la luz, además de las lesiones plexiformes arteriolares (fig.).
Figura. Vénula pulmonar.
Conclusiones: La respuesta negativa en el TAV en pacientes con HP asociado a SAT podría ser debida a una mayor severidad hemodinámica y a la afectación adicional de las vénulas arteriales. Son necesarios estudio adicionales que permitan correlacionar la ausencia de mutaciones en el gen BMPR2 con la respuesta en el TAV.