Introducción: Los tumores cardíacos (TC) son una patología poco frecuente en niños. La mayoría en niños son benignos. El rabdomioma es el más común, seguido de teratoma, fibroma y hemangioma. El diagnóstico inicial debe establecerse por pruebas no invasivas. Resección quirúrgica y biopsia solo en presencia de síntomas refractarios al tratamiento médico.
Métodos: Se analizaron todos los casos de TC primarios diagnosticados desde 1990 hasta 2010, utilizando técnicas no invasivas (ecografía, en todos ellos, RM en 4, y 1 TAC). Las características macroscópicas fueron revisadas por dichas técnicas de imagen, así como los parámetros clínicos y epidemiológicos, tanto en el diagnóstico como en el seguimiento.
Resultados: Se diagnosticaron 32 casos de TC: 22 (68,7%) fueron rabdomiomas, 5 (15,6%) fibromas, 2 (6,2%) teratomas, un mixoma (3,1%) y en 2 (6,2%) casos el diagnóstico no se pudo establecer. El diagnóstico de rabdomioma se estableció cuando había criterios de esclerosis tuberosa, tumores múltiples o disminución de tamaño durante el seguimiento. Fibroma se consideró cuando único, no quístico y localizado en el ápex del VI o VD. Teratoma imágenes quísticas. Mixoma si pediculado y en AI. El motivo de diagnóstico fue la detección de esclerosis tuberosa, 21 casos (65,6%), presencia de síntomas en 6 casos (18,7%) y en 5 casos (15,6%) hallazgo casual. 3 pacientes requirieron resección quirúrgica: un teratoma, un fibroma, un mixoma. 16 pacientes tenían un solo TC, mientras que 5 tenían tres o más. La localización más frecuente fue el tabique interventricular (52,2%), seguido por el ventrículo izquierdo y el ventrículo derecho. Afectación valvular en 5 casos. La mayoría de los pacientes se mantuvieron asintomáticos (78,1%). 5 pacientes (15,6%) presentaron taquiarritmias (2 supra y ventriculares 3). Un paciente desarrolló insuficiencia cardiaca y uno derrame pericárdico. 11 pacientes (34,3%) requirieron tratamiento médico, 8 antiepilépticos, 2 betabloqueantes y 1 amiodarona. El seguimiento se completó con una mediana de 63 meses. Remisión total en 6 (18,7%), y parcial en 9 (28,1%). Hubo un exitus por severa afectación del miocardio.
Conclusiones: TC primarios son poco frecuentes en pediatría. Los rabdomiomas son los más frecuentes, pueden ser múltiples y presentar remisión espontánea. Rara vez requieren tratamiento específico.