REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932

SEC 2018 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Sevilla, 25 - 27 de Octubre de 2018


Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
 Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores

6011. Cardiología pediátrica/Congénitas

Fecha : 25-10-2018 00:00:00
Tipo : Póster
Sala : Zona Póster (Nivel 1)

6011-198. Nuestra experiencia con Macitentán en pacientes con hipertensión pulmonar tras corrección de cardiopatías congénitas

Alba Cerveró Rubio, Juan José Jiménez Aguilella, Joaquín Rueda Soriano, Josep Lluís Melero Ferrer, Gemma María Canales Esteve, Ana M. Osa Sáez, Patricia Arenas Martín, Silvia Lozano Edo, Pablo Jover Pastor y María Ferré Vallverdú, del Hospital Universitario La Fe, Valencia.

Introducción y objetivos: Los pacientes que desarrollan una Hipertensión Pulmonar poscorrección de cardiopatía congénita simple tipo comunicación interauricular son un subgrupo de mal pronóstico. En estos casos no tenemos un tratamiento establecido que mejore la supervivencia, dado que no hay muchos ensayos clínicos que los incluyan. Los estudios en pacientes con síndrome de Eisenmenger han demostrado beneficios del tratamiento con bosentán. Nuestro objetivo era demostrar si el macitentán puede tener un papel beneficioso en el tratamiento de los pacientes con hipertensión pulmonar tras la corrección de una cardiopatía congénita.

Métodos: Se incluyó a 7 pacientes (3 pacientes con comunicación interauricular, 2 con comunicación interventricular y 2 con ductus arterioso persistente). La media de edad fue de 45 años, y un 69% eran mujeres. En todos ellos se inició el tratamiento con macitentán; en 3 de los casos asociado a inhibidores de la 5-fosfodiesterasa (sildenafilo) y en 4 casos en monoterapia. Se recogieron datos basales y a los 6 meses de clase funcional, distancia recorrida en la prueba de la marcha de 6 minutos, saturación arterial de oxígeno basal y tras el esfuerzo, parámetros analíticos como hemoglobina y pro-BNP, y parámetros ecocardiográficos de función del ventrículo derecho, como el TAPSE (desplazamiento sistólico del anillo tricuspídeo) y la fracción de acortamiento.

Resultados: Observamos diferencias estadísticamente significativas en clase funcional y TAPSE. Respecto a la clase funcional, se pasó de un 0% de pacientes en clase funcional I a un 43%; de un 71% en clase funcional II a un 43%; y de un 29% en clase funcional III a un 14%, p = 0,03). En lo que respecta al TAPSE, el valor medio basal era 15 ± 3,5 mm, aumentando hasta 16,8 ± 3,8 mm a los 6 meses, p = 0,048. El resto de resultados también tenían una tendencia hacia la mejoría, sin conseguirse significación estadística.

Conclusiones: En nuestra experiencia, el tratamiento con macitentán ha mostrado beneficios clínicos en los pacientes con cardiopatías congénitas e hipertensión pulmonar poscorrección, tanto en monoterapia como asociado a sildenafilo.

Comunicaciones disponibles de "Cardiología pediátrica/Congénitas"

6011-196. Prevalencia e impacto pronóstico de la dilatación de la arteria pulmonar en adultos con cardiopatía congénita
Amadeo José Wals Rodríguez, María José Rodríguez-Puras, Pilar Serrano, Israel Valverde, Begoña Manso, Silvia Navarro, Antonio González-Calle, Alejandro Adsuar-Gómez, José M. Cubero Gómez, Luis S. Díaz de la Llera, Manuel Villa, Amin Reza Hosseinpour y Pastora Gallego, del Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

6011-197. Complicaciones a largo plazo tras el cierre percutáneo de comunicación interauricular o foramen oval permeable
Miguel Lapeña Reguero, Alberto Bouzas Mosquera, Beatriz Bouzas Zubeldia, Isaac Martínez Bendayan, Fernando Rueda Núñez, Nemesio Álvarez García, Víctor Manuel Fernández Gómez, Pablo Martínez Ramos, Cayetana Barbeito Caamaño, Nicolás Vázquez González y José Manuel Vázquez Rodríguez, del Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, A Coruña.

6011-198. Nuestra experiencia con Macitentán en pacientes con hipertensión pulmonar tras corrección de cardiopatías congénitas
Alba Cerveró Rubio, Juan José Jiménez Aguilella, Joaquín Rueda Soriano, Josep Lluís Melero Ferrer, Gemma María Canales Esteve, Ana M. Osa Sáez, Patricia Arenas Martín, Silvia Lozano Edo, Pablo Jover Pastor y María Ferré Vallverdú, del Hospital Universitario La Fe, Valencia.

6011-199. Resultados a largo plazo después de la cirugía de Rastelli para la transposición compleja de grandes arterias
Blanca Gordon Ramírez1, María Antonia Pijuán-Doménech2, Laura Muntaner Muñoz2, Berta Miranda Barrio2, Miguel Ángel Castro-Alaba1, Carlos Sureda Barbosa3, M. Teresa Subirana Domenech2 y Laura Dos-Subirà2, del 1Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona, 2Unidad Integrada de Cardiopatías Congénitas del adulto, Hospital Vall d'Hebron-Hospital Sant Pau, Barcelona y 3Servicio de Cirugía Cardiaca, Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.

6011-200. Características de los pacientes con corazón univentricular mayores de 40 años
Claudia Pujol Salvador, Sandra Schiele, Celina Fritz, Julia Remmele, Alexey Trepakov, Alfred Hager, Peter Ewert y Oktay Tutarel, del Department of Congenital Heart Disease German Heart Center, Munich (Alemania).

6011-201. El tamaño del anillo valvular pulmonar es un predictor principal de dilatación ventricular derecha en adultos con tetralogía de Fallot
Isaac Martínez Bendayán, Beatriz Bouzas Zubeldia, María García Vieites, Fernando Rueda Núñez y Víctor Bautista Hernández, del Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, A Coruña.

6011-202. Síndrome de Laubry-Pezzi en nuestro medio: una causa poco frecuente de insuficiencia aórtica
Isabel Molina Borao, Natalia Rivero Jiménez, Inmaculada Sánchez Pérez, María Álvarez Fuente, Rocío Tamaríz-Martel, María Elvira Garrido-Lestache Rodríguez-Montes, María Toledano Navarro, Aurora Fernández Ruiz y María Jesús del Cerro Marín, del Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid.

6011-203. Análisis de los supervivientes de muerte súbita cardiaca en la población infantil y pacientes con cardiopatías congénitas
Natalia Rivero Jiménez, Inmaculada Sánchez Pérez, Isabel Molina Borao, Kary Leonisa Quiñones Coneo, María Jesús Lamas Hernández, Tomasa Centella Hernández y María Jesús del Cerro Marín, del Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid.

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