SEC 2011 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Maspalomas (Gran Canaria), 20 - 22 de Octubre de 2011

4036. Cardiopatías congénitas en la infancia y en el adulto

Fecha : 22-10-2011 00:00:00

Tipo : Comunicaciones orales

Sala : No disponible

4036-1. Hipertensión pulmonar asociada a cardiopatías congénitas: ¿Existen diferencias entre el shunt pre y post-tricuspídeo? Datos del Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP)

Carmen Jiménez López-Guarch, Pilar Escribano Subías, José María Oliver Ruiz, Javier Segovia Cubero, Laura Dos Subirà, María Teresa Subirana Doménech, María Lázaro Salvador y Francisco García Fernández del Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP), Madrid, Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP), Barcelona y Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP), Sevilla.

Antecedentes y Objetivos: La información epidemiológica, clínica y de supervivencia en relación con la hipertensión arterial pulmonar asociada a las cardiopatías congénitas (HAP-CC) es escasa. El registro español de hipertensión arterial pulmonar (REHAP) se inició en 2007, e incluye pacientes de los grupos de clasificación e HP 1 y 4 de Dana Point. El objetivo de este estudio es analizar los datos epidemiológicos, clínicos y de supervivencia en relación con el subgrupo de pacientes con HAP-CC incluidos en el REHAP.

Métodos: Inclusión voluntaria de pacientes (pac.) > 14 años con HAP-CC diagnosticada mediante cateterismo derecho. Los 4 grandes centros de referencia de HP y CC incluyeron el 75% de los pac. Estos fueron divididos en los 4 subgrupos de la nueva clasificación: 1) Eisenmenger; 2) HAP con shunt sistémico-pulmonar; 3) HAP con shunt restrictivo; 4) HAP con defecto corregido sin shunt residual. El shunt se clasificó a su vez en función de su localización pre o post-tricuspídea (Tc). Se analizaron las diferencias demográficas, clínicas, hemodinámicas y de supervivencia de acuerdo a la localización del shunt.

Resultados: Se incluyeron 239 pacientes (edad 31 ± 17, 67% mujeres, 19% sd. Down), lo que supone el 18% de la población total del REHAP (3ª causa más prevalente). Las diferencias entre grupos se expresan en la tabla. La mediana de seguimiento desde el diagnóstico fue de 8 ± 10 años. El 79% de la población estaba con tratamiento específico para la HAP (66% inh-receptores endotelina; 14% sildenafilo; 12% prostanoides; 8% combinado).

Conclusiones: 1) Este subanálisis del REHAP permite, por primera vez en nuestro medio, aproximarse a la realidad de la HAP-CC en nuestro país. 2) El grupo clínico mas prevalente es el sd. Eisenmenger, con shunt post-Tc. 3) Los pacientes con shunt post-Tc son más jóvenes, tienen un perfil hemodinámico más severo y tienen una tendencia no significativa hacia una mejor supervivencia. La causa de muerte más frecuente es la muerte súbita, a diferencia de los pacientes con shunt pre-Tc, que fallecen en Iª cardiaca. 4) En nuestro ámbito clínico, el 79% de los pacientes con HAP-CC recibe tratamiento específico para la HAP.

Comunicaciones disponibles de "Cardiopatías congénitas en la infancia y en el adulto "

4036-1. Hipertensión pulmonar asociada a cardiopatías congénitas: ¿Existen diferencias entre el shunt pre y post-tricuspídeo? Datos del Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP): Carmen Jiménez López-Guarch, Pilar Escribano Subías, José María Oliver Ruiz, Javier Segovia Cubero, Laura Dos Subirà, María Teresa Subirana Doménech, María Lázaro Salvador y Francisco García Fernández del Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP), Madrid, Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP), Barcelona y Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP), Sevilla.

4036-2. ¿La demora en la atención especializada es causa de morbilidad en el adulto con cardiopatía congénita?: Blanca Muñoz Calero, Luis González Torres, Irene Méndez Santos, María del Valle Pedrosa del Moral, Manuel Iglesias Blanco, Antonio Castro Fernández y Pastora Gallego García de Vinuesa del Área del Corazón del Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.

4036-3. Abordaje multidisciplinar de la gestación en pacientes con cardiopatías congénitas (CC) o hipertensión pulmonar (HTP). ¿Qué aporta?: Berta Vega Hernández, Cristina Enjuanes Grau, Abel García del Ejido, Dolores Montañez Quero, Antonio García Burguillo, José Hernández González, Pilar Escribano Subías y María Jesús López Gude del Hospital 12 de Octubre, Madrid.

4036-4. Cateterismos terapéuticos en niños: seguridad y eficacia: Victorio Cuenca Peiro, Beatriz Pérez Villardón, Jorge Rodríguez Capitán, Juan Ignacio Zabala Argüelles, Lourdes Conejo Muñoz, Beatriz Picazo Angelín, Juan Miguel Gil Jaurena y Manuel de Mora Martín del Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga y Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga.

4036-5. Tratamiento percutáneo de síndrome de vena cava superior tras cirugía de Mustard/Senning y de comunicación interauricular seno venoso en el paciente adulto: Ángel Sánchez-Recalde, Federico Gutiérrez Larraya, María Jesús del Cerro, José María Oliver Ruiz, Ángel Aroca Peinado, Ana González, Raúl Moreno Gómez y José Luis López-Sendón del Hospital Universitario La Paz, Madrid.

4036-6. Prueba de mesa basculante. ¿Es rentable el uso de fármacos en la edad pediátrica?: Inmaculada González Bermúdez, Enrique García Campo, Daniel Rivera Asenjo, Mónica Pardo Fresno, Óscar Quintero Henson, Juan Ocampo Míguez y Xulio Beiras Torrado del Hospital do Meixoeiro, Vigo (Pontevedra).

4036-7. Curso intramural del tronco común con nacimiento anómalo: identificando las características de alto riesgo: Ainhoa Torrens Osés, Sherry Megalla, Onkar Jha, José González Costello y Lawrence Boxt del Montefiore Heart Center, Bronx (New York) y Hospital Universitari de Bellvitge - IDIBELL, Hospitalet de Llobregat (Barcelona).

4036-8. Función diastólica e hipertensión arterial pulmonar asociada a cortocircuitos congénitos: María Luisa Cabeza Letrán, María José Rodríguez Puras, Raquel Solanilla Rodríguez, Juan Manuel Durán Guerrero, Antonio Bonilla López y Ángel Martínez Martínez del Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.

4036-9. Tumores cardiacos primarios en niños: Victorio Cuenca Peiro, Miguel Ángel Ramírez Marrero, Beatriz Pérez Villardon, Juan Ignacio Zabala Argüelles, Lourdes Conejo Muñoz, Beatriz Picazo Angelín, Juan Miguel Gil Jaurena y Manuel de Mora Martín del Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga.

4036-10. Prevalencia de escoliosis en pacientes adultos con cardiopatías congénitas: Rafael Alonso González, Maria Papaphylactou, Konstantinos Dimopoulos, Ryo Inuzuka, Lorna Swan, Gerhard-Paul Diller y Michael A. Gatzoulis del Royal Brompton Hospital, London.

4036-11. Estudio del gen SCN5A en pacientes con síndrome de Brugada del sur de España: Esperanza García-Molina Sáez, Francisco Javier Lacunza Ruiz, María Sabater Molina, Francisco Ruiz-Espejo, Francisco Cañizares Hernández, Isabel Tovar Zapata, Juan Ramón Gimeno Blanes y Pedro Martínez Hernández del Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar (Murcia).

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