Introducción
Dr. Héctor Bueno
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
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Índice de autores
Introducción y objetivos: Las miocardiopatías familiares (MF) incluyen miocardiopatías y canalopatías, con base genética y presentación familiar. La muerte súbita (MS) puede ser la primera manifestación, por lo que el implante de DAI se establece como herramienta terapéutica, según criterios de riesgo. Objetivos: analizar características poblacionales en pacientes con MF portadores de DAI/DAI-CRT, y posibles factores predictores de eventos arrítmicos durante el seguimiento.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo. Incluidos consecutivamente pacientes con MF portadores de DAI/DAI-CRT desde enero 2012 hasta diciembre 2020 de nuestro centro.
Resultados: N = 172. Edad media 60,47 ± 13,1 años, seguimiento medio 49.714.8 meses. Distribución MF: MCH 15,7%, QT largo 1,7%, Brugada 1,2%, DAVD 2,3%, MCD 58,1%, catecolaminérgica 2,9%, idiopático: 7%, Otros 11%. Se implantaron 89 DAI (51,7%) y 83 DAI-CRT (48,2%). 86,7% en prevención primaria (PP) de MS. Durante el seguimiento, 13,4% presentaron eventos arrítmicos. Se objetivó 4,1% de terapias inapropiadas, 100% provocadas por taquiarritmias supraventriculares. Únicamente el 14,1% se realizó test genético. De los 27 casos de MCH, el 92,6% se implantó DAI en PP. El 51,9% presentaban antecedentes familiares, 29,6% síncopes inexplicados y 59,3% TV en Holter. El diámetro medio de aurícula izquierda fue 44,15 ± 7,2 mm, grosor parietal medio 22,85 ± 5,25 mm, gradiente en TSVI medio 30,56 ± 31,3 mmHg, con un MCH SCD-score actual medio de 5,84 ± 3,53% de mortalidad a los 5 años. Según parámetros tradicionales el 100% de la muestra de MCH cumpliría criterios de implante de DAI en PP frente al 66,7% según nuevo score. El 7,4% ha presentado algún evento arrítmico durante el seguimiento, y un 11,1% alguna terapia inapropiada. Se ha realizado test genético en el 22,2%, resultado positivo para alguna mutación conocida en el 50% de los realizados. Ninguno de los parámetros valorados en el score actual, así como un mayor riesgo de muerte súbita según el mismo, presentar los antiguos criterios de alto riesgo o el implante en PS se han relacionado en nuestra muestra con la presencia de eventos arrítmicos.
Conclusiones: La PP en las MF es la principal de indicación para implante de DAI en nuestro centro., Tanto los factores clásicos como el nuevo MCH SCD-score no se relacionan con la presencia de eventos arrítmicos en el seguimiento de nuestra muestra.