Introducción: La variabilidad fenotípica de la válvula aórtica bicúspide (VAB) ha condicionado diversas clasificaciones que se han relacionado con la dilatación de la aorta ascendente (AA). Sin embargo, no existe unanimidad en cuanto a los patrones de dilatación, su relación con el fenotipo valvular y las implicaciones clínicas.
Objetivos: Nuestros objetivos fueron: a) definir la prevalencia de fenotipos aórticos en una cohorte de pacientes con VAB b) analizar su relación con variables anatómicas y funcionales de la válvula, así como con los distintos patrones de dilatación aórtica.
Métodos: Se estudiaron ecocardiográficamente 105 pacientes consecutivos con diagnóstico de VAB (edad media 45,3 ± 17,6 años; 73% varones), analizando las características valvulares (configuración de apertura, presencia de rafe, degeneración y función valvular) y dimensiones aórticas a diferentes niveles (raíz, AA, arco aórtico). Se aplicó la clasificación de Schaefer según tres fenotipos aórticos (fig.). Se llevó a cabo un análisis estadístico para evaluar la relación entre características valvulares y fenotipos aórticos.
Resultados: De los 105 casos estudiados, 21 (20%) asociaron coartación aórtica. Esta malformación fue más frecuente en el fenotipo N, que mostró mayor predisposición a una configuración anteroposterior (no significativo-NS). La dilatación aórtica fue un hallazgo común (67,6%) y de frecuencia creciente del fenotipo N al E, lo mismo que la edad (NS), el sexo femenino (NS) y el diámetro del arco aórtico (p < 0,001). La mayoría de los pacientes (64,8%) presentaron un fenotipo A. No hubo diferencias entre fenotipos en cuanto al grado de degeneración o disfunción valvular (tabla).
Figura. Clasificación de fenotipos aórticos.
Fenotipos aórticos en pacientes con VAB |
|||||
|
Fenotipo N |
Fenotipo A |
Fenotipo E |
p |
Total |
N (%) |
31 (29,5) |
68 (64,8) |
6 (5,7) |
|
105 |
Edad (años) |
39,2 ± 18,5 |
47,7 ± 17,2 |
49,3 ± 10,5 |
p = 0,069 |
45,3 ± 17,6 |
Varón n (%) |
25 (80,6) |
50 (73,5) |
2 (33,3) |
p = 0,055 |
77 (73,3) |
SC (m2) |
1,8 ± 0,3 |
1,9-0,2 |
1,7-0,2 |
p = 0,016 |
1,8-0,2 |
Diámetros Ao |
|||||
SV (mm) |
36,2 ± 7,6 |
36,4 ± 5,5 |
37,3 ± 7,7 |
p = 0,925 |
36,4 ± 6,3 |
AA (mm) |
33,4 ± 7,7 |
42,8 ± 6,2 |
46,8 ± 9,8 |
p < 0,001 |
40,3 ± 8,2 |
Arco Ao (mm) |
26,5 ± 5,1 |
32,8 ± 6,7 |
28,5 ± 4,0 |
p < 0,001 |
30,6 ± 6,7 |
SV/SC (mm/m2) |
20,8 ± 3,9 |
19,8 ± 2,3 |
22,7 ± 5,7 |
p = 0,113 |
20,2 ± 3,6 |
AA/SC (mm/m2) |
19,1 ± 4,0 |
23,2 ± 3,6 |
28,4 ± 6,4 |
p < 0,001 |
22,3 ± 4,5 |
Arco/SC (mm/m2) |
15,2 ± 2,6 |
17,7 ± 3,7 |
17,3 ± 3,6 |
p = 0,006 |
16,9 ± 3,5 |
Configuración APn (%) |
26 (83,9) |
46 (67,6) |
6 (100, 0) |
p = 0,074 |
78 (74,3) |
Rafe +n (%) |
24 (77,4) |
46 (67,6) |
2 (40,0) |
p = 0,189 |
72 (69,2) |
Engrosamiento MSn (%) |
6 (19,4) |
21 (31,3) |
0 (0) |
p = 0,179 |
27 (26,2) |
Calcificación MSn (%) |
4 (12,9) |
16 (23,5) |
0 (0 ) |
p = 0,247 |
20 (19,2) |
EAo MSn (%) |
5 (16,1) |
10 (14,5) |
0 (0) |
p = 0,578 |
15 (14,2) |
IAo MSn (%) |
10 (32,3) |
27 (39,1) |
2 (33,3) |
p = 0,792 |
39 (36,8) |
CoAon (%) |
13 (41,9) |
7 (10,1) |
1 (16,7) |
p = 0,001 |
21 (19,8) |
Dilatación Ao n (%) |
16 (51,6) |
50 (73,5) |
5 (83,3) |
p = 0,068 |
71 (67,7) |
SC: superficie corporal; SV: senos de Valsalva; Ao: aórtico; AP: anteroposterior; MS: moderado-severo; EAo: estenosis aórtica; IAo: insuficiencia aórtica; CoAo: coartación aórtica. |
Conclusiones: Los pacientes con VAB presentan una alteración morfológica de la AA, aún en ausencia de dilatación aórtica. No existe una relación clara entre el tipo morfológico de la aorta y las variables anatómicas o funcionales de la válvula, pero sí con otras malformaciones aórticas (coartación) y con la dilatación del arco aórtico. El conocimiento del fenotipo aórtico podría tener implicaciones quirúrgicas con vistas a elegir la extensión de aorta a intervenir.