Introducción: La duración del intervalo QT está relacionada con la frecuencia cardiaca (FC) y con la regulación del sistema nervioso autónomo. Los pacientes con síndrome de QT largo (SQTL) por mutación de los canales de potasio tienen una respuesta anormal a los cambios bruscos en la FC y a la estimulación simpática que se produce con la bipedestación (BP). La realización de ECG inmediatamente tras la BP podría ser una herramienta de diagnóstico en este síndrome.
Objetivos: Describir la presencia de cambios en el intervalo QT que ocurren con la BP en pacientes con diagnóstico genético de SQTL y compararlos con un grupo de familiares no portadores de la mutación.
Métodos: Se realizó un electrocardiograma (ECG) en decúbito supino y otro inmediatamente tras la BP en 27 pacientes con SQTL y 22 familiares no afectados. Se midió el intervalo QT corregido (QTc) en decúbito (DC) e inmediatamente tras la bipedestación (BP) en las derivaciones DII y V5; así como el incremento del QTc (QTc BP-QTc DC) en DII y en V5.
Resultados: Los pacientes con genética positiva tenían una edad media de 39 ± 18 años y el 40% eran varones. De ellos 8 (30%) tenían SQTL1; 16 (59%) SQTL2 y 3 (11%) SQTL7. En el grupo control la edad media fue de 42 ± 19 años y el 50% eran varones. Los valores del QTc en DII y V5 en DC y BP en ambos grupos aparecen reflejados en la tabla. En el grupo de pacientes con genética positiva se observaron diferencias estadísticamente significativas al comparar las medias del QTc en DC y BP (p = 0,003 DII; p < 0,001 V5), a diferencia del grupo control que no presentó diferencias (p = 0,928 DII; p = 0,432 V5). La comparación del incremento del intervalo QTc entre ambos grupos también alcanzó la significación estadística (p = 0,001 DII; p = 0,015 V5). En el análisis de subgrupos el incremento del QTc medio fue de 53 ± 51 ms en DII y 31 ± 35 ms en V5 para el SQTL1 y 34 ± 34 ms en DII y 29 ± 26 ms en V5 para el SQTL2, no objetivándose diferencias significativas entre ambos subtipos de SQTL (p = 0,65).
Valores del intervalo QTc en pacientes con SQTL congénito y controles |
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QTc DII decúbito |
QTc DII bipedestación |
Incremento del QTc DII |
QTc V5 decúbito |
QTc V5 bipedestación |
Incremento del QTc V5 |
SQTL congénito |
477 ± 66 |
516 ± 50 |
45 ± 47 |
472 ± 33 |
510 ± 45 |
36 ± 39 |
Controles |
423 ± 33 |
417 ± 42 |
0 ± 31 |
423 ± 34 |
425 ± 40 |
6 ± 33 |
Conclusiones: Nuestra población de pacientes con SQTL congénito mostró una adaptación del intervalo QTc anormal con la bipedestación, que se manifiesta como un incremento significativo del mismo. Dado que nuestros controles no presentaron dicho comportamiento, la realización de este test podría ser una herramienta útil en el diagnóstico de individuos con intervalo QTc basal en el límite superior de la normalidad.