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SEC 2012 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares
Sevilla, 18-20 Octubre 2012
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4042. Cardiopatía pediátrica-Cardiopatías congénitas I
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4042-10 - Síndrome de Williams-Beuren e intervalo QTc prolongado: ¿causa de muerte súbita cardiaca o hallazgo incidental?

Diana Domingo Valero, José Ignacio Carrasco Moreno, Francisco Martínez Castellano, Miguel Ángel Arnau Vives, Joaquín Rueda Soriano, María Rodríguez Serrano, Antonio Salvador Sanz y Esther Zorio Grima del Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia.

Introducción: El síndrome de Williams- Beuren (SWB) es un defecto congénito asociado con riesgo elevado de muerte súbita cardiaca (MSC) pero las causas de la misma no han sido esclarecidas. Recientemente se ha descrito asociación de SWB con intervalo QT corregido (IQTc) prolongado.

Objetivos: 1) Evaluar la prevalencia de IQTc prolongado en pacientes con SWB. 2) Determinar la relación entre IQTc prolongado y riesgo de MSC en el SWB.

Métodos: Análisis retrospectivo de todos los pacientes con diagnóstico genético de WBS evaluados en nuestro hospital entre enero de 2001 y noviembre de 2011. Un total de 15 pacientes (mediana de edad 3 años, 1 mes-15 años) con SWB y = 1 ECG en ritmo sinusal con intervalos QT medibles fueron incluidos y seguidos en el estudio, con una mediana de seguimiento de 27 meses (4-133 meses). Los IQTc se calcularon con las fórmulas de Bazzet (-B) y Friderizzia (-F). En pacientes con frecuencia cardiaca en ECG = 100 lat/min, los IQTc-F fueron usados para el análisis. En el resto se usaron los IQTc-B. Un IQTc = 460 mseg se definió como prolongado.

Resultados: Se incluyeron 15 pacientes, 67% varones. La prevalencia de IQTc prolongado fue del 47%. No se evidenciaron diferencias estadísticamente significativas en edad, género o alteraciones estructurales cardiovasculares entre el subgrupo de pacientes con IQTc prolongado y no prolongado. En el seguimiento 3 pacientes fallecieron, todos por MSC. Los 3 tenían estenosis supravalvular aórtica y pulmonar graves e IQTc prolongado. En análisis univariado sólo la presencia de hipertrofia ventricular izquierda en el ECG y de estenosis aórtica y pulmonar grave supravalvular combinadas estuvieron asociadas de forma significativa con MSC (p: 0,02).

Conclusiones: La prevalencia de IQTc prolongado en SWB es elevada (47%). Este hallazgo no está asociado con MSC en nuestro estudio, y otros factores hemodinámicos, como la existencia de estenosis aórtica y pulmonar supravalvular graves, parecen ser la clave de la mortalidad cardiovascular en los pacientes con SWB.

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Revista Española de Cardiología

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