Introducción: La causa fundamental de muerte en pacientes (p.) con ventrículo derecho sistémico (VDs) es la muerte súbita cardíaca (MSC). Una fracción de eyección del VDs (FEVDs) = 35% se utiliza de forma empírica como criterio de implante de DAI para prevención primaria de MSC en este contexto.
Objetivos: 1) Describir el perfil clínico y evolutivo de los p. con VDs. 2) Determinar factores asociados a depresión grave (FEVDs) = 35%) del VDs.
Métodos: Análisis retrospectivo de p. con VDs seguidos en la unidad de cardiopatías congénitas. Se evaluaron características clínicas, ECG, Holter, ecocardiográficas y de RMN cardíaca. Se definió como disfunción ventricular grave del VDs una FEVDs = 35%. Se realizó análisis univariado con test paramétricos y no paramétricos para establecer factores asociados con FEVDs = 35%.
Resultados: Se estudiaron 27 p. 56% varones (mediana de edad de 26 años y seguimiento medio de 41 ± 6 meses). La patología de base más prevalente fue la TGV con corrección auricular (63%) frente al 37% con TGV congénitamente corregida (cc). Un 52% de p. no tenían lesiones asociadas y 4 p. (15%), todos TGAcc, no habían sido operados. El 77% estaban en EF I de la NYHA y un 26% en EF II. Se realizó implante de DAI para prevención primaria de MSC en 7 p. (35%), todos ellos con FEVDs = 35%. Las variables que en el análisis univariado mostraron asociación significativa con depresión grave de la FEVDs (= 35%) fueron el género masculino (p: 0,05), la existencia de reintervención quirúrgica (p: 0,02), la pérdida de ritmo sinusal (p: 0,02), la frecuencia cardíaca (FC) > 70 latidos/min (p: 0,04), duración QRS (DQRS) > 160 mseg (p: 0,02), el intervalo QTc (464 mseg en grupo con FEVDs = 35% vs 410 mseg, p: 0,001) y la existencia de insuficiencia válvula AV sistémica (IVS) moderada o grave (p: 0,02).
Conclusiones: La prevalencia de depresión grave de la FEVDs en p. con VDs es alta (37%). Factores clínicos (género masculino, re-cirugía), ECG (pérdida de ritmo sinusal, FC, DQRS, IQTc) y ecocardiográficos (IVS moderada-grave) se asocian significativamente con la depresión grave de la FEVDs.