Introducción y objetivos: Hasta un 49% de los pacientes con síndrome de Turner (ST) presentan anomalías cardiovasculares, siendo las más frecuentes la válvula aórtica bicúspide (VAB) y la afectación aórtica. De igual forma, se estima que hasta en un 13% de los pacientes con ST existen anomalías en el drenaje venoso pulmonar (ADVP). El objetivo del presente trabajo fue estudiar la prevalencia de las anomalías del drenaje venoso sistémico (ADVS) y/o ADVP en la población específica de pacientes con ST y VAB y/o afectación aórtica, hasta el momento desconocida.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo que incluyó pacientes mayores de 16 años con ST y VAB y/o afectación aórtica remitidos para valoración cardiológica en un hospital terciario, desde 1990 hasta la actualidad. Las anomalías del drenaje venoso, la valvulopatía y la afectación aórtica fueron evaluadas por ETT y RMN y/o TC, excluyendo a las pacientes en las que no se hubiera realizado al menos una de las dos últimas técnicas.
Resultados: Se identificaron 15 pacientes con ST y VAB y/o afectación aórtica, de las que se excluyeron 2 por no contar con TC o RMN. En 9 de las 13 pacientes incluidas (69%) se observaron ADVS y/o ADVP: 4 presentaban VCS izda. persistente y 2 drenaje venoso del lóbulo superior derecho a VCS. Se identificó un caso de continuación cava-ácigos y otro con combinación de ADVS y ADVP (VCS izda persistente, drenaje venoso de lóbulos superior y medio derecho a VCS y de lóbulo superior izquierdo a VCS izda.). La última paciente presentaba una anomalía del drenaje venoso pulmonar parcial bilateral. El manejo de las ADVS y ADVP diagnosticadas fue conservador en todos los casos.
Conclusiones: Los pacientes con ST y valvulopatía aórtica y/o afectación aórtica asocian con frecuencia ADVP y/o ADVS La creciente utilización de técnicas de imagen cardíaca avanzada, como TC o RMN, ha permitido identificar asociaciones entre cardiopatías congénitas en el ST que hasta ahora habían pasado desapercibidas.