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SEC 2012 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Sevilla, 18 - 20 de Octubre de 2012

4008. Cardiología pediátrica-Cardiopatías congénitas II

Fecha : 18-10-2012 00:00:00
Tipo : Comunicaciones mini orales
Sala : Sala C1 (Planta 1)

4008-3. Hipertensión pulmonar asociada a cardiopatías congénitas y shunt sistémico pulmonar: ¿es siempre mejor cerrar? Datos del Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP)

Carmen Jiménez López-Guarch, Laura Dos Subirà, José María Oliver, Javier Segovia Cubero, María Lázaro Salvador, Maite Subirana Doménech, María Quero y Pilar Escribano Subias del Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP), Madrid, Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP), Barcelona y Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP), Toledo.

Introducción: La hipertensión pulmonar asociada a cardiopatías congénitas (HAP-CC) se desarrolla en un subgrupo pacientes con un shunt sistémico pulmonar tras un tiempo de latencia, que depende del defecto (tamaño, localización). Existen escasos datos clínicos y pronósticos sobre el subgrupo de pacientes en los que se diagnostica HAP tras el cierre quirúrgico o percutáneo del defecto. El registro español de hipertensión pulmonar (REHAP) se inicio en 2007, e incluye a todas las formas de HAP, entre ellas pacientes con HAP-CC. El objetivo del presente estudio es analizar las características clínicas y pronósticas de los pacientes con HAP-CC tras la corrección de defecto, sin shunt residual, y compararlo con el grupo más numeroso y conocido, los pacientes con síndrome de Eisenmenger.

Métodos: Inclusión voluntaria de pacientes (pac.) > 14 años con HAP-CC diagnosticada mediante cateterismo derecho. Los 4 grandes centros de referencia de HP y CC incluyeron el 75% de los pac. que se estratificaron en los 2 grupos de la nueva clasificación: 1) Eisenmenger; 2) HAP con defecto corregido sin shunt residual. Se analizaron las diferencias demográficas, clínicas, hemodinámicas y de supervivencia.

Resultados: Se incluyeron 298 pacientes (18% de la población total del REHAP). Las diferencias entre grupos se expresan en la tabla.

Conclusiones: 1) El REHAP supone el 1er registro de HAP-CC en nuestro país y uno de los más numerosos a nivel Europeo. 2) Los pacientes con defecto corregido tienen menor PAPm, y sin embargo ­asocian datos de peor función de VD: menor índice cardiaco, y sa­turación de O2 en AP y mayor PADm. 3) La supervivencia es signi­ficativamente peor en este grupo con respecto al S. Eisenmenger. 4) Se debe establecer unos criterios muy estrictos para decidir el cierre de defectos en los pacientes con HP y shunt sistémico-pulmonares, ya que la decisión inadecuada de cierre puede conllevar un pronóstico marcadamente adverso.


Comunicaciones disponibles de "Cardiología pediátrica-Cardiopatías congénitas II"

4008-1. Presentación
José M. Oliver Ruiz, Madrid y José Luis Zunzunegui, Madrid.
4008-2. Capacidad funcional aeróbica en adultos con anomalía de Ebstein no intervenida
Irene Méndez Santos, Pablo Bastos Amador, María Rocío Gómez Domínguez, Blanca Muñoz Calero, Luis González Torres, María Luisa Cabeza Letrán, María José Rodríguez Puras y Pastora Gallego García de Vinuesa del Área del Corazón (Cardiopatías Congénitas del adulto), Hospital Universitario Virgen Macarena y Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.
4008-3. Hipertensión pulmonar asociada a cardiopatías congénitas y shunt sistémico pulmonar: ¿es siempre mejor cerrar? Datos del Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP)
Carmen Jiménez López-Guarch, Laura Dos Subirà, José María Oliver, Javier Segovia Cubero, María Lázaro Salvador, Maite Subirana Doménech, María Quero y Pilar Escribano Subias del Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP), Madrid, Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP), Barcelona y Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP), Toledo.
4008-4. Uso profiláctico de esteroides en niños con cardiopatías congénitas operados con apoyo de circulación extracorpórea
Hungría Fernández González, Eduardo Romero Veccione e Isabel Iturria Caamaño del Hospital Cardiológico Infantil Latinoamericano Dr. Gilberto Rodríguez Ochoa, Caracas y Universidad Central de Venezuela, Caracas.
4008-5. Estudio de la morbimortalidad en pacientes con d-transposición de grandes arterias (DTGA) sometidos a cirugía de recambio arterial
María José Rodríguez Puras, María Luisa Cabeza Letrán, Manuela Romero-Vazquianez, José Santos de Soto, Antonio Álvarez Madrid, Reza Housseinpour, Irene Méndez Santos y Pastora Gallego García de Vinuesa del Área del Corazón (Cardiopatías Congénitas del adulto) del Hospital Universitario Virgen Macarena y Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.
4008-6. Influencia del fenotipo de válvula bicúspide en la coartación de aorta
María Rocío Gómez Domínguez, Luis González Torres, Blanca Muñoz Calero, Irene Méndez Santos, Carlos Caparrós Escudero, Sergio Rodríguez de Leiras, Marinela Chaparro Muñoz y Pastora Gallego García de Vinuesa del Área del Corazón, Hospital Universitario Virgen Macarena y Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.
4008-7. Impacto del embarazo en mujeres con D-transposición de grandes arterias sometidas a switch atrial
Valle Pedrosa del Moral, Antònia Pijuan Doménech, Laura Dos Subirà, María Goya Canino, Francesc Baró Mariné, María Carmen Merced Vázquez, Maite Subirana Doménech y Jaume Casaldàliga-Ferrer de la Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adolescente y del Adulto (UCCAA), Servicio de Ginecología y Obstetricia del Hospital General Universitario Vall d'Hebron, Barcelona y Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona.
4008-8. Cierre percutáneo de dehiscencias en las neoaurículas en pacientes con cirugía de Switch auricular
Andreu Porta-Sánchez, Gerard Martí-Aguasca, Josep Girona Comas, M. Antònia Pijuan-Domènech, Laura Dos-Subirà, Maite Subirana Doménech y Jaume Casaldàliga-Ferrer del Servei de Cardiologia, Servei de Cardiologia Pediàtrica y Unitat de Cardiopaties Congènites de l'Adult del Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona.

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