Introducción y objetivos: La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética que puede asociarse a fracaso cardíaco derecho. Sin embargo, se han descrito casos con una afectación aislada de ventrículo izquierdo (VI). Nuestro propósito es estudiar la prevalencia de disfunción de VI en esta población y evaluar los parámetros de deformación miocárdica como herramienta diagnóstica.
Métodos: Estudiamos un grupo de 120 pacientes con FQ partiendo de una cohorte multicéntrica, así como 21 controles sanos. Se les realizó un estudio ecocardiográfico (Philips IE33) y se obtuvieron valores de strain (S) y strain rate (SR) longitudinal y circunferencial, a través de speckle tracking. Se realizaron resonancias magnéticas cardíacas (RMC) a todos los pacientes con disfunción de VI (N = 12) así como a 15 pacientes con FQ sin cardiopatía alguna.
Resultados: Doce pacientes (10%) tenían disfunción de VI: 5 sistólica (4,2%), 7 diastólica (5,8%) y de ellos, 3 tenían ambas. Comparados con los controles, los valores de S y SR en FQ eran significativamente inferiores (tabla). Los valores de deformación circunferencial fueron significativamente menores en todos los pacientes con FQ, independientemente de la presencia de miocardiopatía. Los pacientes con disfunción ventricular eran los que tenían los valores de S y SR más bajos. Las RMC mostraron un patrón parcheado de realce tardío con gadolinio en 3 de 5 de las disfunciones sistólicas y estos pacientes eran los que tenían valores significativamente inferiores de fracción de eyección de VI, S y SR.
Conclusiones: La prevalencia de disfunción de VI en FQ es mayor que en la población general. Comparados con una población sana, los valores de S y SR son inferiores en FQ, sobre todo en los pacientes con disfunción de VI. El patrón de realce tardío parcheado en RMC es patente para aquellos pacientes con una enfermedad de VI más avanzada. Esto nos lleva a pensar que existe un sustrato miocárdico favorable en FQ para poder desarrollar una verdadera disfunción ventricular izquierda.