Introducción
Dr. Juan José Gómez Doblas
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores
Introducción y objetivos: La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se desarrolla en 5-10% de los pacientes con cardiopatía congénita (CC). Sin embargo, los estudios que evalúen la seguridad y la eficacia de la terapia de "triple combinación" en HAP-CC siguen siendo escasos, se limitan a pequeñas cohortes de pacientes o carecen de información a largo plazo. El objetivo de este estudio es evaluar el efecto de la triple terapia en una población de pacientes con HAP-CC.
Métodos: Estudio de cohortes retrospectivo, longitudinal de pacientes con HAP-CC en seguimiento activo en nuestro centro. Todos los pacientes estaban en tratamiento inicial con un inhibidor de la fosfodiesterasa-5 y un antagonista del receptor de la endotelina a dosis máximas. Para cada paciente, se registraron las características clínicas (incluida la clase funcional [CF] y la distancia en el test de la marcha de 6 minutos [dTM6M]) y NT-ProBNP antes del inicio de la terapia con prostaciclina y en el seguimiento anual, con un seguimiento máximo de 2 años.
Resultados: Analizamos datos de 47 pacientes con HAP asociada a CC (edad media 42,0, 31 mujeres -66%-). En la distribución por subtipos, 24 eran Eisenmenger, 7 eran shunts incidentales, 15 eran HAP posoperatoria y 1 con shunt L-R importante. Las lesiones cardiacas se clasificaron en 23 pretricuspídeas, 19 postricuspídeas y 5 lesiones complejas. La indicación de inicio de prostanoides fue en la mayoría de los casos la evidencia de deterioro funcional progresivo. La elección del tipo de prostaciclina quedó a criterio del médico tratante considerando la situación clínica, la existencia de shunt, la tolerancia a los efectos secundarios y la facilidad de administración (epoprostenol 21,2%, treprostinil 46,8%, selexipag 27,7%, iloprost 4,3%). En triple terapia, se observó una mejora significativa en la dTM6M (aumentó en 40 m de promedio) y en la CF, con el 81,4% de los pacientes en FC III o IV al inicio, cayendo a solo el 8,3% de los pacientes en FC III al año y ninguno en FC IV (fig.). No se observaron mejoras significativas en NT-proBNP. Estos resultados favorables se mantuvieron a los 2 años de seguimiento.
Mejoría clínica observada en la clase funcional (panel A) y la distancia de la prueba de caminata de 6 minutos (panel B) a los 2 años de seguimiento.
Conclusiones: El inicio de prostanoides en triple terapia es seguro y eficaz para mejorar el estado clínico en la HAP-CC, con una respuesta mantenida a largo plazo.